Cantrell ရဲ့ pentad: အကြောင်းတရားများ, ကုသမှု, ဟောကိန်း

သန္ဓေသားဘဖွဲ့စည်းပုံပျက်တွေအများကြီးရှိပါတယ်။ သူတို့ကမည်သည့်အင်္ဂါစနစ်ကအကျိုးသက်ရောက်စေနိုင်ပါတယ်။ အန္တရာယ်အရှိဆုံးနှလုံးချွတ်ယွင်း, အဆုတ်, အစာခြေစနစ်, ကျောက်ကပ်, ဦးနှောက်ဖြစ်ကြသည်။ သူတို့ထဲကတချို့ကဘဝနှင့်အတူကိုက်ညီမှုမရှိပါ။ ခွဲစိတ်ကုသမှုအာမင်သည်အခြား။ pentalogy Cantrell စဉ်းစားအများဆုံးရှုပ်ထွေး Malformed တစ်ခုမှာ။ ဤရောဂါအများအပြားကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများချိုးဖောက်မှုများတစ်ဦးကိုအရေအတွက်အားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။ အချို့ကိစ္စများတွင်သင်တစ်ဦးမပြည့်စုံ pentad Cantrell ရှာတွေ့နိုင်ပါသည်။ အဆိုပါချွတ်ယွင်း၏ပြင်းထန်မှုနေသော်လည်းတစ်ခါတစ်ရံတွင်ဆရာဝန်များကရောဂါနှင့်အတူရင်ဆိုင်ဖြေရှင်းနိုင်ခြင်းနှင့်ခန္ဓာကိုယ်၏အရေးပါသောအလုပ်ဆောင်ချက်များကို restore နိုင်ကြသည်။

Cantrell ရဲ့ pentad - ဤရောဂါဗေဒကဘာလဲ?

ဒါဟာရောဂါဗေဒမွေးရာပါနှလုံးရောဂါနှင့်အခြားကိုယ်တွင်းအင်္ဂါမှဆက်စပ်ဖြစ်ပါတယ်။ နာမတော်ကိုအမှီ ပြု. pentad အဖြစ် Cantrell 5 ချို့ယွင်းချက်တို့ပါဝင်သည်။ သူတို့တွင် hemodynamics အတွက်အပြောင်းအလဲတစ်ခုပါဝငျသောနှလုံးသွေးကြောစနစ်, ၏အန္တရာယ်အရှိဆုံးချိုးဖောက်မှုဖြစ်ပါတယ်။ ဒါ့အပြင်ဒီချွတ်ယွင်းကြောက်မက်ဘွယ်သောအလှကုန်ပစ္စည်းချွတ်ယွင်းပါဝငျသညျ။ မွေးကင်းစများ၏နှလုံး "ကိုထုတ်ကပ်လျက်" အဖြစ်ကချက်ချင်းမွေးဖွားမှာကလေးနိုင်ပါတယ်အသိအမှတ်ပြုပါ။ Cantrell ရဲ့ရောဂါကအမြဲ 5 ချို့ယွင်းချက်များပါဝင်ခြင်းမရှိပါ။ မကြာခဏ 1 သို့မဟုတ် 2 ပုံမမှန် (tetrad triad) ပျက်ကွက်ဖြစ်ကြောင်း။ omphalocele - နှလုံးရောဂါအပြင်, ရောဂါအခြားလေးလံသောလက္ခဏာပါဝင်သည်။ ထို့အပြင် anterior ဝမ်းဗိုက်နှင့်ရင်ဘတ်မြို့ရိုးကိုအပြောင်းအလဲမြှေးချွတ်ယွင်းရှိပါတယ်။

Cantrell ရဲ့ pentad: ရောဂါအကြောင်းတရားများ

ဒါဟာရောဂါကိုယ်ဝန်၏ဒုတိယသုံးလပတ်အတွင်းဖွဲ့စည်းခဲ့ကြောင်းသိရန်အရေးကြီးပါသည်။ လူအပေါင်းတို့သည်အရေးပါသောအကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများနှင့်စနစ်များကိုတင်သော, ဤကာလအတွင်း။ ဒါကြောင့်ကိုယ်ဝန်ဖွဲ့စည်းခဲ့ mesoderm ၏ 14-18 ရက်သတ္တပတ်အဘို့, လူသိများသည်နှင့်အမျှ။ သဘာဝပတ်ဝန်းကျင်အကြောင်းအချက်တွေနှင့်အမျိုးမျိုးသောရောဂါကူးစက်မှုမိ၏သြဇာလွှမ်းမိုးမှုအောက်မှာ embryogenesis အချို့ချိုးဖောက်မှုများဒီကာလအတွင်းဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။ ဤအမူမမှန်တစ်ခုမှာ pentalogy Cantrell နိုင်ပါတယ်။ ရောဂါအတိအကျကိုအကြောင်းမရှိထူထောင်နိုင်ခြင်းမရှိသေးပေ။ သို့သော်ဤချွတ်ယွင်းမျိုးရိုးဗီဇကိုမူမမှန်နဲ့ဆက်စပ်နေပါတယ်။ ၎င်းတို့အနက် 18 ဦးနှင့် trisomy 13, Turner syndrome ရောဂါ, X-နှင့်ဆက်စပ်ရောဂါများ။ ဒီချွတ်ယွင်းအတော်လေးရှားပါးကြောင်းလူသိများသည်။ ၎င်း၏ဖြစ်ပျက်မှုများ၏အကြိမ်ရေသန်းနှုန်း 3-5 မွေးကင်းစဖြစ်ပါတယ်။ ဖော်ပြထားထက်နည်း 100 အမှုကိစ္စ၏ကမ္ဘာပေါ်မှာ။ ဒီရောဂါယောက်ျားလေးများပိုမိုဘုံဖြစ်ပါတယ်။

ရောဂါ၏အမြစ်အကြောင်းမရှိသေးဖူးသေးပါဘူးထွက်ရှာတွေ့မှဆိုတဲ့အချက်ကိုနေသော်လည်း, သင်သန္ဓေသားဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုအမျိုးမျိုးမမှန်ဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြသောစွန့်စားမှုအချက်များနှင့်ပတ်သက်ပြီးသိကျွမ်းရန်လိုအပ်သည်။ သူတို့တွင်:

1. အန္တရာယ်ဖြစ်နိုင်ခြင်းနှင့်အဆိပ်အတောက်တ္ထုများ (လေးလံသောသတ္တု, မူးယစ်ဆေးဝါးနှင့်ဓာတုပစ္စည်းများဆား) ၏သက်ရောက်မှု။
2. ဓါတ်ရောင်ခြည်ထိတွေ့မှု။
3. ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာသက်ရောက်မှု (ဒဏ်ရာ) ။
4. စိတ်ဖိစီးမှုအခြေအနေများ။
5. ဆေးလိပ်သောက်ခြင်းနှင့်အရက်ယမကာ။

hemodynamic မမှန်၏ယန္တရား

ကြောင့် pentad Cantrell, ကွဲပြားခြားနားသောနှလုံးချို့ယွင်းချက်ကိုတွေ့ကြုံခံစားနိုင် hemodynamic နှောင့်အယှက်, အရှင်တစ်ဦးချင်းစီကတခြားကနေကွဲပြားသော။ ဆိုတဲ့အချက်ကို အများစုကတော့ဤရောဂါဖြင့်လိုက်ပါသွားသည်ကို ventricular septal ချွတ်ယွင်း။ hemodynamic မမှန်များ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုဒုဥက္ကဋ္ဌပေါ်တွင်မူတည်သည်။ အတူသိသာထင်ရှားသောချို့ယွင်းချက်အားဖြင့်အဆုတ်သွေးတိုးရောဂါမှဦးဆောင်ကြီးမားသော shunt သေးငယ်တဲ့စက်ဝိုင်းထဲမှာပေါ်ပေါက်ပါတယ်။ လက်ဝဲ ventricle ပိနှင့်အစားထိုး hypertrophy ဖြစ်ပါတယ်။ ရလဒ်အတိုင်း, RV နှင့် LV နှစ်ဦးစလုံးအတွက်တစ်ဦးတိုးလည်းမရှိ။

ဒီထက်ဘုံ atrial septal ချွတ်ယွင်း။ Hemodynamic နှောင့်အယှက်ကြောင့်လည်းချွတ်ယွင်း၏အရွယ်အစားပေါ်မူတည်သည့်အခါ။ အတူလက်ျာကွဲကွာသို့သှေး၏ atria ရိနာစွဲအကြားကြီးမားတဲ့ဆက်သွယ်ရေးသိသိသာသာ hypertrophy နှင့် PP ၏ dilatation မှုတိုးလာနေသည်။ ဘယ်ဘက် atrial Overload တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။

Cantrell ရဲ့ pentad ၏အဓိကသရုပ်

လူသိများသည်အတိုင်း, ဂန္ Cantrell Syndrome 5 ချို့ယွင်းချက်တို့ပါဝင်သည်။ သူတို့တွင်သည်အောက်ပါချိုးဖောက်မှုများနေသောခေါင်းစဉ်:

• Omphalocele သန္ဓေသား။ အခြားလမ်းအတွက် upper-ချက်ဝမ်းဗိုက်မြို့ရိုးကိုအပြစ်အနာအဆာကိုခေါ်ခြင်းဖြစ်သည်။ ဤသည်ကိုချိုးဖောက်ပုံမှန်အားဖြင့်အစာအိမ်အတွက်တွေ့ရသောပြည်တွင်းရေးကိုယ်တွင်းအင်္ဂါ, ချက်အူကျအိတ်ထဲမှာစုဆောင်းအပြင်ဘက်သို့သွားကြသည်ဟူသောအချက်ကိုဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။
• ရင်ဘတ်မြို့ရိုးကိုအပြစ်အနာအဆာ။ ဒါဟာအများဆုံးမရှိခြင်းသို့မဟုတ်တစ်အုပ်စုခွဲဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ် xiphoid ။ ရလဒ်အဖြစ်, နှလုံးကိုလည်းရှေ့ဆက်ရွေ့လျားနေသည်။
• အဆိုပါမြှေးကပ်လျက်ဖြစ်သော pericardium ၏မရှိခြင်း။
• နှလုံးဖှံ့ဖွိုးတိုးတ anomalies ။ လုံးဝနီးပါးအားလုံးကိစ္စများတွင်အဆိုပါ ectopia - မမှန်ကန်ကြောင်းနေရာချထားအေဂျင်စီ။ ဒီနှလုံးမှာအပြစ်အနာအဆာဝမ်းဗိုက်သို့မဟုတ်လည်ပင်း၌ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ထို့အပြင် ectopia ၌၎င်း, အမျိုးမျိုးသောချို့ယွင်းချက်ရှိပါတယ်။ အဆိုပါ VSD နှင့် ASD အပြင်ခုနှစ်တွင် tricuspid valve သည်အဆုတ်သွေးလွှတ်ကြောများ၏ atresia တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ ရှားပါးကိစ္စများတွင်၏ပြီးပြည့်စုံမရှိခြင်း သည်နှလုံးကိုအခန်းများ။
• Diaphragmatic အူကျ။

Cantrell Syndrome အပြင်မပြည့်စုံစေခြင်းငှါ, ထိုသို့အခြားကွဲလွဲချက်များများ၏ပေါင်းစပ်နှင့်အတူကြည့်ရှုလေ့လာသည်။ အများစုကတော့သည် CNS (ဦးနှောက်အူကျ, hydrocephalus), အစာအိမ်နဲ့အူလမ်းကြောင်း (ထိုသည်းခြေအိတ်နှင့်သရက်ရွက်၏ရောဂါဗေဒ), လက်ချောင်းများသို့မဟုတ်ခြေလက်အင်္ဂါများမရှိခြင်း၏ဤရောဂါ။

ရောဂါ၏လက်တွေ့ရုပ်ပုံလွှာ

ရောဂါ၏လက္ခဏာများမွေးယခုအချိန်တွင်ထံမှသိသာဖြစ်လာသည်။ ပထမဦးဆုံးကိုယ်နှိုက်ကနှလုံးနဲ့ဝမ်းဗိုက်ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါပြင်ပတွင် "ထွက်ကပ်" ရာတွင်ထင်ရှားသိသာလှကုန်ပစ္စည်းချွတ်ယွင်းစေသည်။ ထို့အပြင်ခုနှစ်, အသက်တာ၏ပထမဦးဆုံးနာရီအတွင်းနှင့်ပိုပြီးကြောက်မက်ဘွယ်သောလက္ခဏာတွေ join ။ သောကြောင့်၏ မွေးရာပါနှလုံးချွတ်ယွင်း နည်းနည်းအောက်စီဂျင်ရရှိသွားတဲ့မွေးကင်းစ။ ရလဒ်အနေနဲ့သူထွက်သက်တော်သည် cyanosis, intercostal နေရာများ၏ indrawing နှင့် sternum ၏အောက်ပိုင်းအစိတ်အပိုင်းတစ်ရပ်၏ရင်ကြပ်ရှိခဲ့ပါတယ်။ အများစုကတော့အဲဒီမွေးကင်းစချိတ်ဆက်ထားရပါမည် အသက်ရှူကိရိယာတပ်ထားရတဲ့။ ectopia ခန္ဓာကိုယ် - ရောဂါသံသယကြောင့်နှလုံးအဓိက features တွေထဲကတစ်ခုကိုအတည်ပြုရန်ဘယ်မှာထွက်ရှာရန်လိုအပ်ပေသည်။

Cantrell ရဲ့ pentad ၏ရောဂါကဘာလဲ?

Cantrell ရဲ့ syndrome ရောဂါရောဂါအဓိကအားမွေးကင်းစများ၏ပြင်ပစာမေးပွဲအပေါ်အခြေခံသည်။ ပထမဦးစွာဆရာဝန် omphalocele ၏ရှေ့မှောက်တွင်အဘို့အကြည့် - ဝမ်းဗိုက်နှင့် thoracic ထရံတစ်ဦးချွတ်ယွင်း, အဲဒီနောက်နှလုံးသည်အဘယ်မှာရှိဆုံးဖြတ်သည်။ အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာနှင့် hemodynamic parameters များကို ectopic, ရောဂါ၏အတည်ပြုချက်ကိုပေါ်၌ရောဂါနီးပါးအချို့ဖြစ်ပါတယ်။ နှလုံးချွတ်ယွင်း၏ရှေ့မှောက်တွင်ဆုံးဖြတ်ရန်, auscultation နှင့် echocardioscopy ဖျော်ဖြေခဲ့ပါတယ်။ လက်တွေ့ဝမ်းဗိုက်ကငျြ့ ultrasound အားလုံးချွတ်ယွင်း၏ပထမဦးဆုံးဖျက်သိမ်းရပါမည်။ အကြောင်းမူကား,

ကုသမှု pentad Cantrell

ဒီပေါင်းစပ်ကြောက်မက်ဘွယ်သောဒုဖြစ်ပါသည်, အချို့ကိစ္စများတွင်အဲဒါကိုနှင့်အတူရင်ဆိုင်ဖြေရှင်းနိုင်မှဖြစ်နိုင် - ဖြစ်သည်။ pentad Cantrell ဆိုတဲ့အချက်ကိုနေသော်လည်း ယခုဘဝနှင့်သဟဇာတ hemodynamic မူမမှန်နှင့်အတူလူနာသက်ဆိုင်သည်။ အဓိကအပြစ်ကုသမှု - တစ်ခွဲစိတ်ဝင်ရောက်စွက်ဖက်မှု။ အဆိုပါစစ်ဆင်ရေးပေါင်းများစွာအဆင့်ဆင့်ပါဝင်ပါသည်နှင့်အပြင်းထန်ဆုံး၏တဦးတည်းစဉ်းစားသည်။ အဆိုပါခွဲစိတ်သည့် midline thoracic နှင့်ဝမ်းဗိုက်တန်တိုင်းရိုး၌ဖျော်ဖြေနေသည်။ တစ်ချိန်တည်းမှာပင်, ခွဲစိတ်နှလုံးချွတ်ယွင်းခြင်းနှင့်အစာခြေစနစ်ရဲ့လျှော့ချရေး၏ဆုံးမပဲ့ပြင်ထွက်သယ်ဆောင်သင့်ပါတယ်။ နှလုံး ectopia များသောအားဖြင့်ထွက်ခွာသွားသည်။ အချို့ကိစ္စများတွင်အသေး VSD နှင့် ASD များအတွက်ခွဲစိတ် (3 နှစ်) တစ်ဦးထက်ပိုသောသင့်လျော်သည့်အသက်အရွယ်အိပ်လေ၏။

ကာကွယ်တားဆီးရေး Malformed

ကြိုတင်ကာကွယ်ရေး၏အဓိကနည်းလမ်းကိုယ်ဝန်ဆောင်ရောဂါရန်ဖြစ်ပါသည်။ သန္ဓေသားအတွက်အများအားဖြင့်ရောဂါ pentalogy Cantrell ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု၏ 20-24 သီတင်းပတ်မှာပြီးသားကိုအပ်နိုင်ပါတယ်။ အများစုမှာမကြာခဏထိုကဲ့သို့သောနိဂုံးချုပ်ကိုယ်ဝန်၏ရပ်စဲဘို့အကြောင်းပြချက်ဖြစ်ပါတယ်။ မူလတန်းကာကွယ်တားဆီးရေးအဘို့အပါဝင်သည်:

• အန္တရာယ်ရှိသောဆိုးကျိုးများမှရှောင်ရှားရန်။
• ကျန်းမာလူနေမှုပုံစံစတဲ့ထိန်းသိမ်းပါ။
• အထူးသဖြင့်ကိုယ်ဝန်၏ပထမတစ်ဝက်အတွက်စိတ်ဖိစီးမှုအခြေအနေများရှောင်ကြဉ်ပါ။

ဒါကြောင့်နှလုံးပျက်စီးမှုများ၏ဒီဂရီပေါ်တွင်မူတည်သည်အတိုင်းဤရောဂါ၏ဟောကိန်း, စိတ်မကောင်းစရာဝေဝါးဖြစ်ပါတယ်။ အချို့ကိစ္စများတွင်ဆရာဝန်များကကလေးတစ်ဦးရဲ့အသက်ကိုကယ်ဖို့စီမံခန့်ခွဲ။ မည်သို့ပင်ဆိုစေကာ, ထိုကလေးများစဉ်ဆက်မပြတ်စောင့်ရှောက်မှုနှင့်အထူးကု၏ကြီးကြပ်မှုလိုပါတယ်။