Ornithine သံသရာ: တုံ့ပြန်မှုအစီအစဉ်, ဖော်ပြချက်, ဇီဝဖြစ်စဉ်မမှန်

လူ့ခန္ဓာကိုယ်မှပုံမှန်လုပ်ဆောင်မှုကိုထိန်းသိမ်းရန်, ကအဆိပ်အတောက်တ္ထုများဖယ်ရှားပစ်ရန်ယန္တရားများတီထွင်ခဲ့သည်။ ၎င်းတို့အနက်အမိုးနီးယား - နိုက်ထရိုဂျင်ဒြပ်ပေါင်းများဇီဝြဖစ်၏အဆုံး-ထုတ်ကုန်, အထူးသဖြင့်ပရိုတိန်းပါ။ နယူးဟမ်းရှား ₃ သက်ရှိအဘို့နှင့် excretory system ကိုမှတဆင့် outputted ကိုမဆိုအဆိပ်အဖြစ်အဆိပ်အတောက်ဖြစ်စေပါသည်။ သို့သော်အမိုးနီးယားရှေ့တော်၌ထို ornithine သံသရာသမုတ်သောဆက်တိုက်တုံ့ပြန်မှု၏စီးရီးခြင်းကိုသည်းခံ။

နိုက်ထရိုဂျင်ဇီဝြဖစ်အမျိုးအစားများ

မဟုတ်ပတ်ဝန်းကျင်သို့အမိုးနီးယား၏ဖြန့်ချိခြင်းဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာအားလုံးတိရိစ္ဆာန်များ။ အခြားရွေးချယ်စရာနောက်ဆုံးနိုက်ထရိုဂျင်ဇီဝြဖစ်တ္ထုများဖြစ်ကြသည် ယူရစ်အက်ဆစ် များနှင့်ယူရီးယား။ ထို့ကြောင့်ထိုသုံးဦးမျိုးထုတ်လွှတ်ပစ္စည်းဥစ္စာပေါ် မူတည်. နိုက်ထရိုဂျင်ဇီဝြဖစ်ဟုခေါ်ကြသည်။

Ammoniotelichesky အမျိုးအစား။ ဤနေရာတွင်နောက်ဆုံးဥစ္စာဖြစ်ပါသည် အမိုးနီးယား။ ထိုသို့ ရေထဲမှာပျော်ဝင်သောအရောင်ဓါတ်ငွေ့။ ဆားကန်နေကြသမျှသောငါး၏ Ammonioteliya ဝိသေသ။

Ureotelic အမျိုးအစား။ ureoteliya ဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာရှိကြသည့်တိရစ္ဆာန်များ, ယူရီးယား၏ပတ်ဝန်းကျင်သို့လွှတ်လိုက်ပါ။ ဥပမာလူတဦးအပါအဝင်ရေချိုငါး, ရေနေနှင့်နို့တိုက်သတ္တဝါ, ပါဝင်သည်။

Urikotelichesky အမျိုးအစား။ ဤတွင်နောက်ဆုံး metabolites ယူရစ်အက်ဆစ်၏ crystals ဖြစ်ကြသည်ရသောတိရစ္ဆာန်ကမ္ဘာ၏သူတို့အားကိုယ်စားလှယ်များဖြစ်ကြသည်။ နိုက်ထရိုဂျင်ဇီဝြဖစ်၏ထုတ်ကုန်အဖြစ်ဤပစ္စည်းဥစ္စာငှက်နှင့်တွားသွားသတ္တဝါများကိုတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။

ဤအမှုကိစ္စမဆို, နောက်ဆုံးလဲလှယ်ထုတ်ကုန်ပြဿနာတွင် - ကသက်ရှိကနေနိုက်ထရိုဂျင်၏မလိုအပ်သောဖယ်ရှားရေးဖြစ်ပါတယ်။ ဒီဖြစ်ပျက်မပါဘူးဆိုရင်, တစ်အဘိုးပြတ်ဆဲလ်များနှင့်အရေးကြီးသောတုံ့ပြန်မှု၏တားစီးရှိပါတယ်။

ယူရီးယားကဘာလဲ?

ယူရီးယား - တစ်ဦးကြားတွင်ဖြစ်ပါသည် ကာဗွန်အက်ဆစ်၏။ ဒါဟာ ornithine သံသရာ၏တုံ့ပြန်မှုများ၏သင်တန်းကာလအတွင်းအချို့သောတ္ထုများ၏အမိုးနီးယား, ကာဗွန်ဒိုင်အောက်ဆိုဒ်, နိုက်ထရိုဂျင်နှင့်အမိုင်နိုအုပ်စုများထံမှဖွဲ့စည်းသည်။ ယူရီးယား - ထုတ်ကုန်ရွေးချယ်ရေး ureotelic တိရိစ္ဆာန်များလူသားများအပါအဝငျ။

ယူရီးယားခန္ဓာကိုယ်မှပိုလျှံနိုက်ထရိုဂျင်မစင်၏နည်းလမ်းတွေထဲကတစ်ခုဖြစ်ပါသည်။ ဒီဥစ္စာ၏ဖွဲ့စည်းခြင်းအဖြစ် function ကိုနင်းရ ရှေ့ပြေးယူရီးယား - အမိုးနီးယားလူ့ဆဲလ်အဆိပ်အတောက်ဖြစ်စေပါသည်။

မတူညီတဲ့သဘောသဘာဝ၏ဆီးထဲမှာ 100 ဂရမ်ပရိုတိန်း၏အပြောင်းအလဲနဲ့စဉ်အတွင်း 20-25 ဂရမ်ယူရီးယားဆိုလိုတာပါ။ ပစ္စည်းဥစ္စာအသည်းအတွက်ဖန်တီး, အဲဒီနောက်အသွေးအားဖြင့်ကျောက်ကပ်၏ nephron ဝင်သောနှင့်ဆီးထဲမှာပြန်ထွက်သွားသည်ဖြစ်ပါတယ်။

အသည်း - ယူရီးယား၏အဓိကကိုယ်ထည်

လူ့ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာလုံးဝအပေါငျးတို့သအင်ဇိုင်းတွေ ornithine သံသရာတက်ရောက်ပါလိမ့်မည်သည့်ထိုကဲ့သို့သောဆဲလ်, မရှိ။ hepatocytes အပြင်, သင်တန်း၏။ Hepatic ဆဲလ် function ကိုဟေမိုဂလိုဘင်၏ပေါင်းစပ်ခြင်းနှင့်ပျက်စီးခြင်းပေမယ်ထမ်းအပေါင်းတို့၌ယူရီးယားပေါင်းစပ်တုံ့ပြန်မှုထဲကမသာဖြစ်ပါသည်။

သင့်လျော်သောဖော်ပြချက် ornithine သံသရာအောက်မှာကခန္ဓာကိုယ်မှနိုက်ထရိုဂျင်ဖယ်ရှားပစ်ရန်တစ်ခုတည်းသောနည်းလမ်းဖြစ်ပါတယ်ဆိုတဲ့အချက်ကို။ ရှိလျှင်, အလေ့အကျင့်၌, ပေါင်းစပ်သို့မဟုတ်အရေးယူ key ကိုတားစီးဖို့သွေးထဲမှာပိုလျှံအမိုးနီးယားကနေယူရီးယားပေါင်းစပ်မှတ်တိုင်များနှင့်သေဆုံးခန္ဓာကိုယ် enzymes ။

Ornithine သံသရာ။ ဇီဝဓါတုဗေဒတုံ့ပြန်မှု

ယူရီးယားပေါင်းစပ်သံသရာပေါင်းများစွာအဆင့်ဆင့်အတွက်နေရာကြာပါသည်။ စုစုပေါင်း ornithine သံသရာပုံ (ပုံ) ကိုအောက်တွင်တင်ဆက်သောကြောင့်တစ်ဦးချင်းတစ်ဦးချင်းစီတုံ့ပြန်မှုခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာ။ ပထမဦးဆုံးနှစ်ဦးကိုအဆင့်ဆင့်အသည်းဆဲလ်များ၏ mitochondria တိုက်ရိုက်ရာအရပ်ကိုယူပါ။

နယူးဟမ်းရှား ₃ နှစ်ခု ATP မော်လီကျူး၏အသုံးစရိတ်နှင့်အတူကာဗွန်ဒိုင်အောက်ဆိုက်နှင့်အတူဓါတ်ပြုပါသည်။ စွမ်းအင်နှောင်ကြိုးများဖွဲ့စည်းခဲ့ karbamoilfosfat စွမ်းအင်စားသုံးတုံ့ပြန်မှု၏ရလဒ်အဖြစ်။ ဤလုပ်ငန်းစဉ်တစ်ရပ်အင်ဇိုင်း karbamoilfosfat synthetase Catalyzes ။

Karbamoilfosfat အင်ဇိုင်း ornithine carbamoyl transferase ၏အရေးယူဆောင်ရွက်မှုအောက်တွင် ornithine နှင့်အတူဓါတ်ပြုပါသည်။ ရလဒ်အဖြစ်, စွမ်းအင်နှောင်ကြိုးဖျက်ဆီးခံရ, ဒါပေမယ့်သူ့ရဲ့စွမ်းအင်ထုတ်ပေး citrulline ၏ကုန်ကျစရိတ်မှာဖြစ်ပါတယ်။

တတိယနှင့်နောက်ဆက်တွဲအဆင့်မ mitochondria နှင့် hepatocytes ၏ cytoplasm နေရာယူပါ။

citrulline နှင့် aspartate အကြားတုံ့ပြန်မှုဖြစ်ပါတယ်။ ATP မော်လီကျူး၏ကို C 1 အသုံးစရိတ်နှင့်အင်ဇိုင်းမိုင်နိုအက်စစ် succinate synthase ဖွဲ့စည်းခဲ့မိုင်နိုအက်စစ် succinate ။

မိုင်နိုအက်စစ် succinate အတူတကွ arginine နှင့် fumarate မှမှီဝဲအင်ဇိုင်းမိုင်နိုအက်စစ် succinate lyase အတူ။

ရေရှိနေခြင်းနှင့် ornithine (တုံ့ပြန်မှု 1) နှင့်ယူရီးယား (နောက်ဆုံးထုတ်ကုန်) ကိုမှီဝဲ arginase ၏အရေးယူဆောင်ရွက်မှုအောက်တွင်မိုင်နိုအက်စစ်။ သံသရာပိတ်ပစ်ခဲ့သည်။

စွမ်းအင်ဝန်ကြီးဌာနယူရီးယားပေါင်းစပ်သံသရာ

Ornithine သံသရာ - adenosine triphosphate (ATP) ၏စွမ်းအင်ကိုနှောင်ကြိုးမော်လီကျူးကိုလောင်ထားတဲ့အတွက်စွမ်းအင်-intensive process ကို။ တုံ့ပြန်မှုတစ်လျှောက်လုံး 5 3 လူတွေလည်းရှိနေတယ်မော်လီကျူးကိုအတူတကွဖွဲ့စည်းထားပါသည်။ ထို့အပြင်စွမ်းအင် cytoplasm နှင့်အပြန်အလှန်ဖို့ mitochondria ထံမှတ္ထုများ၏သယ်ယူပို့ဆောင်ရေးသုံးစွဲနေသည်။ အဆိုပါ ATP အဘယ်မှာရှိသနည်း

စတုတ္ထတုံ့ပြန်မှုဖွဲ့စည်းခဲ့သည့် Fumarate, အ tricarboxylic အက်ဆစ်သံသရာတစ်အလွှာအဖြစ်အသုံးပြုနိုင်ပါသည်။ 3 ATP မော်လီကျူးမှုအရာ malate fumarate ခွဲဝေ NADPH ၏ပေါင်းစပ်စဉ်အတွင်း။

အချိုမှု၏ deamination များ၏တုံ့ပြန်မှုကိုလည်းစွမ်းအင်နှင့်အတူအသည်းဆဲလ်များ၏ထောက်ပံ့ရေးအတွက်အခန်းကဏ္ဍမှပါဝင်သည်။ ဒီနေရာတွင်လည်းယူရီးယားပေါင်းစပ်အပေါ်နေသော 3 ATP မော်လီကျူးများခွဲဝေ။

ornithine သံသရာ၏လှုပ်ရှားမှုများ၏စည်းမျဉ်း

ပုံမှန်အားဖြင့်, ထိုယူရီးယားပေါင်းစပ်တုံ့ပြန်မှုဇာတ်စင်ဖြစ်နိုင်ချေတန်ဖိုးများ၏ 60% မှာလုပ်ကိုင်လျက်ရှိကြောင်းသိရသည်။ အစားအစာများတွင်ပိုမိုပရိုတိန်းအကြောင်းအရာနှင့်အဆင့်မြင့်ခြုံငုံထိရောက်မှုမှဦးဆောင်သည့်တုံ့ပြန်မှု, အရှိန်သည်။ ခန္ဓာကိုယ်၎င်း၏ကိုယ်ပိုင်ပရိုတိန်းဖြိုဖျက်ဖို့အစပြုလာသောအခါ ornithine သံသရာ၏ဇီဝဖြစ်စဉ် Disorders မြင့်မားခှနျအားစိုကျထုနှင့်အချိန်ကြာမြင့်စွာအစာရှောင်ခြင်းမှာလေ့လာသည်။

ornithine သံသရာ၏စည်းမျဉ်းဥပဒေဟာထဲကဓာတုပစ်စညျးအဆင့်မှာဖြစ်ပေါ်နိုင်ပါတယ်။ ဒီနေရာမှာပစ်မှတ်မူလတန်းအင်ဇိုင်း karbamoilfosfat synthetase ဖြစ်ပါတယ်။ ၎င်း၏ allosteric Active N-acetyl-အချိုမှုဖြစ်ပါတယ်။ ယူရီးယားပေါင်းစပ်တုံ့ပြန်မှုများ၏ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းက၎င်း၏အဆင့်မြင့်အကြောင်းအရာမှာပုံမှန်ဖြစ်ကြသည်။ ပစ္စည်းဥစ္စာသို့မဟုတ်ယင်း၏ရှေ့, အချိုမှုများနှင့် acetyl-CoA ၏ရှားပါးမှုနှင့်အတူ, ornithine သံသရာက၎င်း၏အလုပ်လုပ်တဲ့ဝန်ရှုံးသည်။

ဆက်သွယ်ရေးယူရီးယားပေါင်းစပ်သံသရာ, Krebs သံသရာ

နှစ်ဦးစလုံးဖြစ်စဉ်များများ၏တုံ့ပြန်မှုဟာ mitochondrial matrix ကိုနေရာယူပါ။ ဤသည်မှာနှစ်ခုထဲကဓာတုပစ်စညျးလုပ်ငန်းစဉ်များတွင်အချို့သောအော်ဂဲနစ်တွင်ပါဝင်ဆောင်ရွက်ရန်အခွင့်အလမ်းကိုပေးတော်မူ၏။

အဆိုပါ citric အက်ဆစ်သံသရာအတွက်ဖွဲ့စည်းခဲ့သည့် CO ₂ နှင့် adenosine, ရှေ့ karbamoilfosfata ဖြစ်ကြသည်။ ATP ကိုလည်းစွမ်းအင်၏အရေးပါသောအရင်းအမြစ်ဖြစ်ပါတယ်။

Ornithine သံသရာ, အသည်း၏ hepatocytes အတွက်ဖြစ်ပေါ်ရသောတုံ့ပြန်မှု, - fumarate တစ်အရင်းအမြစ်, အဓိကအလွှာများထဲမှ အဆိုပါ Krebs သံသရာ၏။ ထို့အပွငျမျိုးစုံ stepwise တုံ့ပြန်မှု၏ရလဒ်အဖြစ်ဤပစ္စည်းဥစ္စာအလှည့်အတွက် ornithine သံသရာ၏ biosynthesis များတွင်အသုံးပြုသည့် aspartate မှမြင့်တက်လာပေးသည်။ fumarate NADPH နှငျ့ပတျသကျသောတုံ့ပြန်မှု ATP မှလူတွေလည်းရှိနေတယ် phosphorylate ရန်အသုံးပြုနိုင်သည့်အရင်းအမြစ်ဖြစ်ပါသည်။

ornithine သံသရာ၏ဇီဝအဓိပ္ပာယ်ကို

နိုက်ထရိုဂျင်၏အမြောက်အများပရိုတိန်းအတွင်းခန္ဓာကိုယ်ထဲသို့ဝင်။ ခုနှစ်တွင် ၏ဇီဝြဖစ် သည့်အမိုင်နိုအက်ဆစ်ပျက်စီး, အမိုးနီးယားဇီဝြဖစ်၏အဆုံးသတ် product အဖြစ်ဖွဲ့စည်းသည်။ Ornithine သံသရာ - အဆက်ဆက်သည်တုံ့ပြန်မှုတစ်ခုဗဟု, ယူရီးယားသို့င်း၏ဘာသာပြန်ချက်နှင့်အတူနယူးဟမ်းရှား ₃ နဲ့ပတ်သက်လို့အဆိပ်ဖြေပေးပါတယ်ဖို့ဖြစ်ပါတယ်ထားတဲ့၏အဓိကလုပ်ငန်းတာဝန်။ ယူရီးယား, အလှည့်၌, ကျောက်ကပ် nephron သို့စီးဆင်းနှင့်ဆီးထဲမှာပြန်ထွက်သွားသည်။

မရှိမဖြစ်အမိုင်နိုအက်ဆစ်တစ်ဦး - အပြင်က-ornithine သံသရာမိုင်နိုအက်စစ်တစ်အရင်းအမြစ်ဖြစ်ပါတယ်။

အဆိုပါယူရီးယားပေါင်းစပ်အတွက်မူမမှန် hyperammonemia ကဲ့သို့သောရောဂါဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါသည်။ ဒါဟာရောဂါဗေဒ Ammonium တစ်ခုတိုးလာအာရုံစူးစိုက်မှုအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာသည်သွေးထဲတွင်နယူးဟမ်းရှား _{4 ⁺} အိုင်းယွန်း။ ဤရွေ့ကားအိုင်းယွန်းဆိုးရွားစွာပိတ်ပစ်သို့မဟုတ်အချို့သောအရေးကြီးသောလုပ်ငန်းစဉ်များနှေးကွေးခြင်း, သက်ရှိများ၏ဘဝအကျိုးသက်ရောက်စေသည်။ ဤရောဂါလျစ်လျူရှုသည်သေခြင်းဆီသို့ဦးတည်နိုင်ပါတယ်။