ဒြပ်ပေါင်းများနှင့်အဓိကဟေမိုဂလိုဘင်၏ဖွဲ့စည်းပုံ

အဆိုပါသွေးလည်ပတ်မှုစနစ်ကအာဟာရနှင့်အောက်စီဂျင်နှင့်အတူတစ်ရှူးမှအပ်နွေးသွေးတိရိစ္ဆာန်များ၏ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းသယ်ယူပို့ဆောင်ရေး function ကိုလုပ်ဆောင်တယ်။ ဟေမိုဂလိုဘင် - အောက်စီဂျင်နှင့်ကာဗွန်ဒိုင်အောက်ဆိုက်၏ပို့ဆောင်ရေးအရေးကြီးသောပစ္စည်းဥစ္စာများပါဝင်သည်သောအနီရောင်နွားသငယ်သွေး, မှတစ်ဆင့်ဖျော်ဖြေနေသည်။ ဤဆောင်းပါး၌ကျွန်တော်အမျိုးအစားများနှင့်ဟေမိုဂလိုဘင်ဒြပ်ပေါင်းများကိုကြည့်ပါလိမ့်မယ်။

ဟေမိုဂလိုဘင်ဆိုတာဘာလဲ

ဟေမိုဂလိုဘင် - ပရိုတိန်း၏အုပ်စုပိုင်, erythrocyte အစိတ်အပိုင်းဖြစ်ပါတယ်။ heme - ဒါဟာ 96% proteinaceous ကိစ္စ globin နှင့် 2-valent သံအက်တမ်နှင့်အတူပစ္စည်း 4% ပါဝင်သည်။ ယင်း၏ erythrocyte ဆဲလ်များထဲမှတစ်ဦးသည်အသွေးအနီအရောင်ဖြစ်ပေါ်လာသောအကြောင်း 280 သန်းမော်လီကျူးများပါရှိသည်။

ဟေမိုဂလိုဘင်၏အဓိကပိုင်ဆိုင်မှု - သံဓာတ်ငွေ့ attach နှင့်မှီဝဲ, အဆုတ်ဖို့တစ်ရှူးများမှတစ်ရှူးနှင့်ကာဗွန်ဒိုင်အောက်ဆိုက်ဓာတ်ငွေ့မှအဆုတ်ကနေပြောင်းရွှေ့အောက်စီဂျင်ဖွဲ့စည်းနိုင်စွမ်းဖြစ်ပါတယ်။ ထို့ကြောင့်ခန္ဓာကိုယ်ထဲတွင်ဓါတ်ငွေ့လဲလှယ်၏လုပ်ငန်းစဉ်အတွက်၎င်း၏အခန်းကဏ္ဍကိုမရှိမဖြစ်ပါပဲ။

ဖွဲ့စည်းပုံနှင့်လူ့ဟေမိုဂလိုဘင်အမျိုးအစားများ

ဟေမိုဂလိုဘင်ရဲ့လူ့သက်ရှိများ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု၏ကွဲပြားခြားနားသောအဆင့်မှာက polypeptide ချည်နှောင်၏ဖွဲ့စည်းပုံထဲမှာကွဲပြားနေသည်။ အောက်မှာဖေါ်ပြတဲ့အတိုင်း polypeptide ချည်နှောင်ဘယ်လိုပေါ် မူတည်. လူ့ဟေမိုဂလိုဘင်၏ဟေမိုဂလိုဘင်ဖွဲ့စည်းပုံအမျိုးအစားများပါဝင်သည်:

1. အရွယ်ရောက်ပြီးသူဟေမိုဂလိုဘင် (HbA) အရွယ်ရောက်ပြီးသူများတွင်လွှမ်းမိုးငွေပမာဏ (သွေးထဲတွင်စုစုပေါင်းပမာဏ၏အကြောင်းကို 98-99%) မှာတွေ့ရှိတာဖြစ်ပါတယ်။ HbA 2 နှင့်နှစ်ခုကို polypeptide ချည်နှောင်ပါဝင်ပါသည်။ အမိုင်နိုအက်ဆစ်များတစ်ဦးချင်းစီအတွက်အောက်ဆီဂျင်မော်လီကျူးဖို့ဆှဖှေဲ့တာဝန်ရှိသည်အက်တမ်နှင့်အတူတစ်ဦး heme အစိတ်အပိုင်း helices ပါရှိသည်။ HbA ဟေမိုဂလိုဘင်၏အခြားအမျိုးအစားများနှင့်အတူဆှဖှေဲ့ထက်အောက်စီဂျင်အဘို့အနိမ့်စွမ်းရည်ရှိပါတယ်, ဒါပေမဲ့တစ်ချိန်တည်းမှာကသော pH အတက်အကျနှင့် t ကိုပိုပြီးခံနိုင်ရည်ရှိသည်။
2. သန္ဓေသား (HbF) နဲ့စတင်အမိဝမ်းထဲမှာဆဲသန္ဓေသားအတွက်ဖန်တီးဖြစ်ပါတယ် ကိုယ်ဝန် 6-7 ပတ်ကြာ HbA အပေါ်အစားထိုးခြင်းဖြင့်နောက်တော်သို့လိုက်။ ယခုပင်လျှင်အသက်တာ၏ 1 လ HbF, စုစုပေါင်းအသှေးကိုအသံအတိုးအကျယ်တိုး, ပိုကောင်းနှင့်ကလေးတစ်ဦးရဲ့ဘဝသုံးနှစ်တစ်ခုအရွယ်ရောက်ပြီးသူ၏အသွေးဖွဲ့စည်းမှု၏ရာခိုင်နှုန်းမှကြွလာသည်ဟု HbA ပေါင်းစပ်များ၏ပေါင်းစပ်နှေးကွေး။ ကွဲပြားခြားနားသောဖွဲ့စည်းမှု၏အရွယ်ရောက်ပြီးသူ globin ချည်နှောင်ခြင်းမှသန္ဓေသားဟေမိုဂလိုဘင်အစားတစ်ဦးကွင်းဆက် type ကိုလိမ်၏ပစ္စုပ္ပန်ဖြစ်ကြသည်။ HbF, HbA နှိုင်းယှဉ်ပါကအတွက်အပြောင်းအလဲများကိုခုခံတဲ့အနိမ့်ဒီဂရီရှိပါတယ် အသွေးတော်သော pH နှင့်ခန္ဓာကိုယ်အပူချိန်များပါတယ်။
3. သန္ဓေသား (HbE) ။ ပရိုတိန်း၏မူလတန်းအသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာပုံစံ (ပြီးသားကိုယ်ဝန်၏ပထမသီတင်းပတ်အတွင်း) ကချင်း၏ဖွဲ့စည်းခြင်းရှေ့တော်၌ထိုသန္ဓေသားအတွက်ထုတ်လုပ် 6-7 ပတ်ကြာကြာရှည်ခံသည်။ အဆိုပါဖွဲ့စည်းပုံမှာကြိုးများနှင့်ζ-အမျိုးအစားများရှိခြင်းအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။

ဟေမိုဂလိုဘင်၏ရောဂါဗေဒအမျိုးအစားများ

မျိုးရိုးဗီဇချို့ယွင်းချက်လွှမ်းမိုးမှုအချို့ကိစ္စများတွင်မူမမှန်ဟေမိုဂလိုဘင်ပေါင်းစပ်ဆဲလ်တွေပေါ်ပေါက်ပါတယ်။ ဟေမိုဂလိုဘင်၏ရောဂါဗေဒအမျိုးအစားများ polypeptide ခံရသောချည်နှောင်ခြင်းကြောင့်, ဒါမှမဟုတ်မဟုတ်ဘဲ, သူတို့ရဲ့ mutation ၏ဇီဝကမ္မဖွဲ့စည်းမှုထံမှကွဲပြားခြားနားပါသည်။

ရလဒ်အနေနဲ့ DNA ကိုဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေ erythrocyte အစိတ်အပိုင်းများကိုအချိုမှုများနှင့် valine အမိုင်နိုအက်ဆစ်မဟုတ် synthesis ။ ဤ "HR" အစားထိုးသည်ဤဖွဲ့စည်းပုံသူတို့ကိုယ်သူတို့တာဝန်ပေးဖို့နိုင်စွမ်းတဲ့ "စေးကပ်" မျက်နှာပြင်တစျပိုငျးကိုအတူပရိုတိန်းကဲ့သို့သောဖွဲ့စည်းပုံ 2 ဖွဲ့စည်းခြင်းစေပါတယ်။ ထို့ကြောင့် polymerization သွေးကြောထဲမှာမိုးသည်းထန်စွာနှင့်ညံ့ဖျင်းပို့ဆောင် erythrocytes ၏ရလဒ်အဖြစ်အစစ်ခံ, Serbo Croatian-မော်လီကျူးများဖြစ်ပေါ်ခြင်းနှင့်။ ဤသည်သွေဖည်ဟုခေါ်သည် "တံစဉ်ကိုဆဲလ်သွေးအားနည်း" ။

လူသားများတွင်ဟေမိုဂလိုဘင်၏ပြုပြင်ထိန်းသိမ်းမှုများ၏စံချိန်စံညွှန်း

လူများ၏သွေးထဲတွင်အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာအဆောက်အဦများ၏ပရိုတိန်းများ၏ content လိင်, အသက်အရွယ်အုပ်စု, လူနေမှုပုံစံစတဲ့, ဒီလိုကိုယ်ဝန်အဖြစ်အချို့သောအခြား features တွေ, အညီကွဲပြားနိုင်သည်။

အသွေးသည်ဟေမိုဂလိုဘင်၏ပုံမှန်တန်ဖိုးများ, ရောဂါဗေဒသှဖေစဉ်းစားကြသည်မဟုတ်:

• လူတို့သညျ - 130-150 ဂရမ် / l ။
• အမျိုးသမီးများအဖွဲ့ချုပ် - 120-140 ဂရမ် / l ။
• 100-140 ဂရမ် / ဌ၏တစျနှစျအောကျကလေးနှင့်ပဌမလ၌ဤတန်ဖိုးများကိုကြောင့်သန္ဓေသားဟေမိုဂလိုဘင်၏တိုးမြှင့်အာရုံစူးစိုက်မှုမှ 220 g / l အထိရောက်ရှိနိုင်ပါ။ ခြောက်နှစ်တစ်နှစ်ကနေသားသမီးတို့အဘို့ - 115-150 ဂရမ် / ဌ, မသက်ဆိုင်သူငယ်၏လိင်အမျိုးအစား - 110-145 ဂရမ် / ဌ, အသက်ကိုရတတ်၏ 6 နှစ်နှင့်အတူ။
• ကိုယ်ဝန်ခုနှစ်တွင်သို့သော်သွေးအားနည်းစဉ်းစားမထား 110 g / ဌ, မှ HbA အာရုံစူးစိုက်မှုအတွက်ကျဆင်းခြင်း။
• သက်ကြီးရွယ်အိုလူနာများ၏လိင်ပေါ် မူတည်. အဆိုပါဖော်ပြထားစံချိန်စံညွှန်းများအနေဖြင့် 5 ယူနစ်များ၏စံဘက်တွင်ဖြစ်ပါတယ်။

ယင်းအလိုအရ အသက်အရွယ်အရည်အချင်းများ ကွဲပြားခြားနားခြင်းနှင့်ဟေမိုဂလိုဘင်၏တစ်ပြိုင်နက်အမျိုးမျိုးင်တို့၏အသွေးသည်။ ဥပမာအားဖြင့်, လူကြီးလူ့သဘာဝအအချိုး 1% HbF အထိ 99% HbA နှင့်ဖြစ်ပါသည်။ HbF ၏ရာခိုင်နှုန်းအထိကလေးများသန္ဓေသားဟေမိုဂလိုဘင်များ၏ကနဦးမရရှိနိုင်ပုံစံများများ၏တဖြည်းဖြည်းပြိုကွဲမှုကြောင့်လူကြီးများအတွက်ထက်အများကြီးပိုမိုမြင့်မားသည်။

ဇီဝကမ္မပုံစံ

အနီရောင်အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာခြယ်ပစ္စည်းကိုစဉ်ဆက်မပြတ်ခန္ဓာကိုယ်ထဲတွင်ဓါတ်ငွေ့လဲလှယ်လုပ်ငန်းစဉ်များတွင်ပါဝင်ကတည်းက၎င်း၏အဓိကအင်္ဂါရပ်အမျိုးမျိုးသောဓာတ်ငွေ့၏မော်လီကျူးများနှင့်အတူဒြပ်ပေါင်းများကိုဖွဲ့စည်းရန်နိုင်စွမ်းဖြစ်ပါတယ်။ ထိုကဲ့သို့သောတုံ့ပြန်မှု၏ရလဒ်အဖြစ်ပုံမှန်ထည့်သွင်းစဉ်းစားသောဟေမိုဂလိုဘင်၏ဇီဝကမ္မအမျိုးအစားများဖြစ်ကြသည်။

• (HB) Oxyhemoglobin - အောက်ဆီဂျင်မော်လီကျူးတွေနဲ့ဒြပ်ပေါင်း။ အဆိုပါဖြစ်စဉ်ကိုအဆုတ်၏ alveoli ထဲမှာ, အသက်ရှူလမ်းကြောင်းကိုတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ အောက်စီဂျင်သွေးနီဥထဲမှာစွန်းထင်းနေကြသည် အနီရောင်အရောင် ဟာဓာတ်တိုးလုပ်ငန်းစဉ်များအတွက်လိုအပ်သောအောက်ဆီဂျင်သူတို့နှင့်အတူတပုဒ်ကိုသည်သွေးလွှတ်ကြောများနှင့်တစ်ရှူးမှအဆုတ်ကနေရွေ့လျားဟုခေါ်ဝေါ်သော။
• Deoxyhemoglobin (HbH) - အနီရောင်ဥအောက်စီဂျင်တစ်ရှူးပေးပေမယ့်နေဆဲသူတို့ထံမှကာဗွန်ဒိုင်အောက်ဆိုဒ်ယူစီမံခန့်ခွဲမရသည့်အခါလျှော့ချဟေမိုဂလိုဘင်ကိုဖွဲ့စည်းခဲ့သည်။
• Carboxyhemoglobin (HB) လူ့အသက်ရှူ၏ဖြစ်စဉ်ကိုဖြည့်စွက်ခြင်း, တစ်ရှူးများထံမှကာဗွန်ဒိုင်အောက်ဆိုက်၏ဆေးထိုးစဉ်ကဖွဲ့စည်းခဲ့ခြင်းနှင့်အလင်းကမဖယ်ရှား။ burgundy - Carboxyhemoglobin သွေးပြန်ကြောအသှေးကိုမှောင်မိုက်အရောင်ကိုပေးတော်မူ၏။

ပုံမှန်မဟုတ်သောဆက်သွယ်မှု

သွေးနီဆဲလ်အသက်ရှူလုပ်ငန်းစဉ်များတွင်ပါဝင်ပတ်သက်သည့်ဓာတ်ငွေ့မှသာချိတ်ဆက်, ဒါပေမယ့်လည်းလူ့ကျန်းမာရေးနှင့်ပင်ဘဝကိုမှအန္တရာယ်ရှိသောဖြစ်ကြောင်းဟေမိုဂလိုဘင်၏ပုံမှန်မဟုတ်သောပုံစံ၏အခြားမျိုးနိုင်ပါသည်။ ဤရွေ့ကားဒြပ်ပေါင်းများ, ပြိုကျတဲ့အနိမ့်ဒီဂရီရှိသို့သော်တစ်သျှူး hypoxia ဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြ, နှင့်အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာလုပ်ငန်းစဉ်၏လေးနက်သောချိုးဖောက်မှုများ။

• Karbgemoglobin (HbCO) - ဓာတ်များကိုအပြီးလူ့သွေးထဲတွင်အလွန်အန္တရာယ်ရှိဒြပ်ပေါင်း ကာဗွန်မိုနောက်ဆိုဒ်။ လုပ်ကွက်တစ်သျှူးမှအောက်စီဂျင်သယ်ဆောင်ရန်သွေးနီဆဲလ်များ၏စွမ်းရည်ကို။ 0,07% ၏လေထုထဲတွင်ကာဗွန်မိုနောက်ဆိုဒ်၏ပင်သေးငယ်တဲ့အာရုံစူးစိုက်မှုအသေသတ်ခြင်းကိုဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါသည်။
• nitrobenzene ဒြပ်ပေါင်းများကိုအဆိပ်သင့်စေခြင်းဖြင့်ဖွဲ့စည်းထား Methemoglobin (HbMet), အအထည်အလိပ်စက်မှုလုပ်ငန်းအတွက်ကျယ်ပြန့်သက်ဆိုင်သော aliphatic resins, အရည်, အီ, cellulose ဖြစ်ကြ၏သောဥပမာ။ အဆိုပါ heme တွင်ပါရှိသောဟေမိုဂလိုဘင်နှင့်အတူအပြန်အလှန်ထဲမှာနိုက်ထရိတ်လည်း hypoxia မှဦးဆောင်သည့် 3-valent အတွက် 2-valent သံကူးပြောင်းသည်။

ဟေမိုဂလိုဘင်၏ရောဂါ

လူ့သွေးထဲမှာအသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာအဆောက်အဦများ globin များ၏အာရုံစူးစိုက်မှုကိုဖေါ်ထုတ်နိုင်ရန်အတွက် assay ၏အရည်အသွေးနှင့်အရေအတွက်နှစ်ဦးစလုံးအမျိုးအစားများထွက်သယ်ဆောင်နေကြသည်။ ဟေမိုဂလိုဘင်လည်းသံအိုင်းယွန်းများ၏အထဲတွင်ပါဝင်သည့်အကြောင်းအရာပမာဏများအတွက်လေ့လာဖြစ်ပါတယ်။

ဟေမိုဂလိုဘင်များ၏အာရုံစူးစိုက်မှုအဆုံးအဖြတ်များအတွက်အဓိကအရေအတွက်နည်းလမ်းတစ် colorimetric assay ယနေ့ဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာအထူးဓါတ်ကူပစ္စည်းရမညျထည့်သွင်းခြင်းအားဖြင့်ဇီဝပစ္စည်းများ၏အရောင်ရွှဲ၏လေ့လာမှုတစ်ခုဖြစ်ပါတယ်။

အရည်အသွေးနည်းစနစ်များကြောင့်စပ်လျဉ်းအမျိုးအစားများ HbA နှင့် HbF အတွက်အကြောင်းအရာပေါ်တွင်သွေးခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာပါဝင်သည်။ တစ်ဦးလည်းဖြစ်ပါတယ် အရည်အသွေးခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာ သောအသွေး glycated ဟေမိုဂလိုဘင်မော်လီကျူး (ကာဗွန်နှင့်အတူဒြပ်ပေါင်းများ) ၏အရေအတွက်ပြောပြတယ် - ဆီးချိုရောဂါရှာဖွေရေးမှာဖို့အသုံးပြုတဲ့နည်းလမ်း။

ပုံမှန်ဟေမိုဂလိုဘင်အာရုံစူးစိုက်မှုကနေသွေဖည်

balance စနစ်တစ်ခုအောက်တွင်ဖော်ပြထားသောနှင့်အထက်နှစ်ဦးစလုံး HbA ကွဲပြားလိမ့်မည်။ မည်သည့်ကိစ္စတွင်ခုနှစ်, ဒီအနုတ်လက္ခဏာအကျိုးဆက်များစေပါတယ်။ "သံချို့တဲ့သွေးအားနည်းရောဂါ" ဟုခေါ်ဝေါ်သောစံကိုအောက်တွင် HbA ရောဂါဗေဒ syndrome ရောဂါ, တစ်ဦးကျဆင်းခြင်းလည်းမရှိတဲ့အခါ။ ဒါဟာ lethargy, စွမ်းအင်မရှိခြင်း, အာရုံစူးစိုက်မှုမရှိခြင်းထုတ်ဖော်ပြောကြားခဲ့သည်။ ဆိုးရွားစွာ, အာရုံကြောစနစ်အပေါ်သက်ရောက်မှုမကြာခဏစိတ်ပညာမော်တာဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုအတွက်နှောင့်နှေးများ၏အကြောင်းရင်းသည်အတိုင်း, ကလေးငယ်များအတွက်အထူးသဖြင့်အန္တရာယ်ရှိသည်။

တိုးမြှင့်ဟေမိုဂလိုဘင်ကထိုကဲ့သို့သောဆီးချို, အဆုတ်ပျက်ကွက်, နှလုံးရောဂါ, ကျောက်ကပ်ရောဂါ, ဖောလစ်အက်ဆစ်သို့မဟုတ်ဗီတာမင် B, ကင်ဆာနှင့်အခြားသူများတစ်ခု overabundance အဖြစ်အမျိုးမျိုးသောရောဂါဗေဒ၏ညွှန်ပြနေတဲ့ရောဂါဖြစ်ပါတယ်, အစား, သီးခြားရောဂါမဟုတ်ပါဘူး။