အဘယ်အရာကိုရောဂါဗေဒ Weber syndrome ရောဂါဟုချေါ? Weber syndrome ရောဂါ: အကြောင်းတရားများ, ရောဂါလက္ခဏာနှင့်ကုသမှု

Sturge-Weber syndrome ရောဂါ - hemiplegia ပြောင်း၏အုပ်စုပိုင်တစ်ဦးအမွေဆက်ခံရောဂါ။ ဒါဟာ၏ရှုံးနိမ့်ပေါင်းစပ် အဆိုပါ cranial အာရုံကြော ဆန့်ကျင်ဘက်ဘက်မှာထင်းမီးနဲ့ရောဂါအာရုံခံမှမော်တာလုပ်ဆောင်ချက်များကို။ Weber syndrome ရောဂါ ဟုခေါ်တွင် အာရုံကြောရောဂါ, သောကျောရိုးသို့မဟုတ်ပျက်စီးနျူကလိယ ဟာ oculomotor အာရုံကြော၏။ ရောဂါ၏ပုံမှန်ရောဂါလက္ခဏာတွေထင်းမီးရှိ ptosis, mydriasis, strabismus အလယ်ပိုင်း contralateral hemiplegia, မျက်နှာနှင့်သောလျှာသည်၏ကြွက်သားသွက်ချာပါဒ၏ဘေးထွက်ပေါ်မျက်နှာပေါ်မှာအသိအမှတ်ပြုကြသည်။

Weber syndrome ရောဂါ: လက္ခဏာများ

Weber syndrome ရောဂါအရေပြား angiomas ၏ဘေးဒဏ်သင့်ဒေသများသည် conjunctiva ၏ angioma ကိုလည်းလေ့လာတွေ့ရှိမျက်စိရေယာဉ်များတွင်ပေါ်လာသည့်အတွက်ရောဂါဖြစ်ပါသည်, ဖြစ်နိုင်သမျှမျက်စိအတွင်းတိမ်၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု, ရေတိမ်နှင့်လွှာငျးကှာ။

ထို့ပြင်အရေပြားနှင့်ပတ်ဝန်းကျင်တစ်ရှူးလျှောက်ထားရာဖွဲ့စည်းခဲ့မျိုးစုံ angioma သည်, ပီ mater အတွက်ဝိသေသအာရုံကြောရောဂါလက္ခဏာတွေထင်ရှား။ အများစုကတော့ရောဂါအထက်မေးရိုးများနှင့်မျက်စိ trigeminal အာရုံကြောများ၏ဧရိယာသက်ရောက်သည်။ ဦးနှောက်ပျော့ shell ကိုမှပျက်စီးဆုံးရှုံးမှုတစ်ဦးတည်းသာအခြမ်းတစ်ခုခုဖြစ်, သို့မဟုတ်နှစ်ဦးစလုံးကိုအကျိုးသက်ရောက်စေနိုင်သည်။

အတူအနီရောင်အရောင်များ၏တိကျသောပြင်ဆင်ဖာထေးမှုများဖြင့်ဖုံးလွှမ်းမျက်နှာကို၏ဘေးဒဏ်သင့်ဒေသသို့, အာရုံကြောစနစ်အပြင်, ရောဂါပြည်တွင်းရေးကိုယ်တွင်းအင်္ဂါထိခိုက်စေနိုင်ပါတယ်။

Weber syndrome ရောဂါအောက်ပါရောဂါလက္ခဏာများအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်:

• အဆိုပါဓာတ်ပုံများကို MRI သို့မဟုတ်မှန် CT scan - leptomeningeal angioma ဖော်ပြရန်။
• တက်ခြင်းတုံ့ပြန်မှု။
• ဉာဏ်ရည်ဖွံ့ဖြိုးမှု (idiocy, ဉာဏ်ရည်ဖွံ့ဖြိုးမှု) ။
• intraocular ဖိအားတိုးမြှင့်ခဲ့သည်။
• အမြင်ချို့တဲ့။
• Hemiparesis ။
• ကျုံ့။
• Angiomas (အနီရောင်အသားအရေသွေးကြောပြင်ဆင်ဖာထေးမှုများနှင့်ဖုံးလွှမ်း) ။

Weber syndrome ရောဂါမျိုးစိတ်

အတော်ကြာအဓိကအမျိုးပေါင်းခွဲခြားသတ်မှတ်။ အထက်ဖော်ပြထားတဲ့ရောဂါပြသထားတယ် - Weber syndrome ရောဂါ။ ဓာတ်ပုံကဒီရောဂါခံစားနေရပြီးပုဂ္ဂိုလ်တစ်ဦး၏အသွင်အပြင်ပြသထားတယ်။ ဒီရောဂါသို့ကွဲပြား:

• Schirmer-syndrome ရောဂါ - ရေတိမ်နှင့် cutaneous angioma ၏ Ocular သရုပ်၏အစောပိုင်းဖှံ့ဖွိုးတိုးတ။
• Mills-syndrome ရောဂါ - အစောပိုင်းရေတိမ်ရောဂါလက္ခဏာနှင့်အတူလာရောက်ပူးပေါင်းခြင်းမရှိဘဲ hemangioma မျက်စိဖှံ့ဖွိုးတိုးတအရေပြားနှင့်မျက်စိပေါ်မှာ angiomas ။
• Knud-Rrubbe-syndrome ရောဂါ - angioma entsefalotrigeminalnoy တစ်ပေါ်ထွန်းခြင်း။
• Weber- Dumitri-syndrome ရောဂါ - တစ်ဝက်ရူးပြန်ရောဂါ၏ပေါ်ထွန်းခြင်း, သိမ်းယူမှု, ဖွံ့ဖြိုးမှုဆိုင်ရာနှောင့်နှေး, hemihypertrophy ။
• Jahnke-syndrome ရောဂါ - အရေပြား angioma, ဦးနှောက်ဧရိယာများ။
• Loford-syndrome ရောဂါ - ချဲ့ခြင်းမရှိဘဲ angioma ကျြဆနျ။

Weber syndrome ရောဂါ: အကြောင်းရင်းများ

ရောဂါ၏အကြောင်းရင်းသန္ဓေသား၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုနေစဉ်အတွင်းနှစ်ဦးကိုထိခိုက်ပျက်စီးဆိုတဲ့အချက်ကိုတည်ရှိသည် : ပိုးအလွှာ ectoderm နှင့် mesoderm ။ ဤရောဂါ၏သားသမီးများ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုအလွန်ကြိုကြားကြိုကြားသည်။ အဆိုပါနာမကျန်းကြီးစိုး alleles နေဖြင့်အဓိကအားမှတဆင့်ကူးစက်သောပေမယ့်ဖြစ်ပျက်များနှင့်စီးပွားရေးကျဆင်းမှုအမွေဥစ္စာသည်။

ဒီရောဂါကအနုတ်လက္ခဏာသက်ရောက်မှုရှိပါတယ်ကိုယ်ဝန်အမှု၌သန္ဓေသားအတွက်ဖွံ့ဖြိုးနိုင်ပါတယ်။ ဤရွေ့ကားများပါဝင်သည်:

• အထူးသဖြင့်အစောပိုင်းအဆင့်အတွက်ကိုယ်ဝန်ဆောင်စဉ် Smoking ။
• အရက်၏အသုံးပြုမှုကို။
• မူးယစ်ဆေးဝါးအသုံးပြုမှု။
• ကွဲပြားခြားနားသော etiologies ၏ကိုယ်ဝန်ဆောင်အမျိုးသမီးများ၏မူးယစ်။
• မူးယစ်ဆေးဝါးများ၏ပုန်ကန်တတ်သောအမျိုးအသုံးပြုခြင်း။
• ကိုယ်ဝန်ဆောင်စဉ်ဝယ်ယူလိင်အင်္ဂါရောဂါကူးစက်မှု။
• Intrauterine ရောဂါကူးစက်။
• မျှော်လင့်မိခင်ဇီဝြဖစ် (hypothyroidism) တွင်ရောဂါ။

မကြာခဏရောဂါဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ဖို့သာမျိုးရိုးအလိုက်သက်ရောက်သည်။ Weber syndrome ရောဂါနေ့စဉ်အသက်တာ၌ကူးစက်မရနိုင်ပါ။

ရောဂါ၏ရောဂါ

အဆိုပါရောဂါလက္ခဏာသရုပ်သဖြင့်ရောဂါဖြစ်ပါတယ်။ လူနာရဲ့မျက်နှာကို၏တစိတ်တပိုင်း angiomatous အပြောင်းအလဲတိုးမြှင့်ထိတွေ့သည်ကို မျက်စိဖိအား ဟာကျြဆနျတဲ့ဖြစ်နိုင်ခြေတိုးအတူ epileptic သိမ်းယူမှုဖြစ်ကြသည်။ မျက်စိအထူးကုဆရာဝန်, နှောက်နှင့်အာရုံကြောပါရဂူ, epileptologist, အရေပြားရောဂါအထူးကု: Weber syndrome ရောဂါ၏သံသယရှိလျှင်, ရောဂါနှင့်ကုသမှုအများအပြားဆရာဝန်များကဆောင်ရွက်နေကြသည်။

ရောဂါရှင်းလင်းဖို့က X-Ray စာမေးပွဲလိုအပ်သည်။ ပုံလက်ခံရရှိပေါ်မှာနှောက် cortex ၏ calcification တွေ့မြင်နိုင်ပါသည်။ ကွန်ပျူတာက tomography မုန်တိုင်းဒဏ်ခံဒေသများ၏တစ်ခု ပို. ပင်ပြီးပြည့်စုံသောရုပ်ပုံလွှာပေးပါသည်။ MRI နေဖြင့်ဖမ်းဆီးရမိအဆိုပါပုံများ, အဖြူရောင်ကိစ္စ၏နှောက် cortex, ယိုယွင်းခြင်းနှင့်ကျုံ့၏စဉ်းကြောင်းတွေပေါ်မယ် detect နိုင်ပါတယ်။ ဦးနှောက်အကျိတ်, အိုင်းနာအပျော့ဦးနှောက်တစ်သျှူး cyst: hardware ရောဂါရှာဖွေရေးလည်းအခြားအညီအမျှအန္တရာယ်ရှိရောဂါများဖယ်ဖို့ဖြစ်သင့်တယ်။

ဒါကြောင့်ဦးနှောက်အတွက် bioelectric Impulses သတင်းပို့၏လုပ်ဆောင်မှုကိုဆုံးဖြတ်ရန်ဖြစ်နိုင်စေသည်ကတည်းကမှန်ကန်သောရောဂါများအတွက်ကြီးမားသောအခန်းကဏ္ဍဝက်ရူးပြန်ရောဂါရှာဖွေရေးမှာကာလ၌, EEG ကျင်းပနိုင်ရန်ပါဝင်သည်။ Weber ၏ syndrome ရောဂါခံစားနေရပြီးလူများ၏အများစုဖြစ်ကြသည် epileptic သိမ်းယူမှု။ မျက်စိကုသမှုချိန်းဖို့ - လည်း intraocular ဖိအား, အမြင်လယ်ပြင်, ophthalmoscopy, AV စနစ်စကင်ဖတ်စစ်ဆေးဖို့၏တိုင်းတာခြင်းပြုလုပ်ခဲ့သည်။

Weber Syndrome ကုသမှု

Weber syndrome ရောဂါလက်ရှိထိရောက်သောကုသမှုထွက်သယ်ဆောင်မဟုတ်ပါဖြစ်ပါတယ်နှင့်ကုသမှုလက္ခဏာကယ်ဆယ်ရေးနှင့်အသက်တာ၏တိုးတက်လာသောအရည်အသွေးကိုရည်ရွယ်သည်။ အဆိုပါလူနာကွဲပြားခြားနားသောဆေးဝါးများနှင့်အတူ anticonvulsant ကုထုံးတာဝန်ပေးသည်:

• "Depakine ။ "
• "Carbamazepine ။ "
• "Keppra" ။
• "Topiramate" ။
• "Finlepsin" ။

အတော်လေးမကြာခဏလူနာထို့နောက်ဆရာဝန်မျိုးစုံမူးယစ်ဆေးများအသုံးပြုခြင်းအဖြစ်ခန့်အပ်ခြင်းခံရစေခြင်းငှါ, epileptic သိမ်းယူမှု၏ကုသမှုတုံ့ပြန်ပါဘူး။ သငျသညျ usilenaaya ကုထုံးမကူညီဘူးဆိုရင်, တစ်ဦး neurosurgeon ၏သက်သေခံချက်အားဖြင့်ခွဲစိတ်ကုသမှုခံယူဖို့တာဝန်နိုင်ပါသည်။

ဓာတ်လှေကား intraocular ဖိအား (ရေတိမ်) aqueous ဟာသများ၏လျှို့ဝှက်ချက်များကိုလျှော့ချ, အထူးကျဆင်းမှုနဲ့ကုသနေပါတယ်။ ယင်းဆေးဝါးများ "timolol", "Alfagan", "Azopt", "Dorzolamide" ပါဝင်သည်။ သို့သော်ဤရှေးရိုးစွဲကုထုံးအလွန်မတတ်နိုင်သောနိုင်ပါတယ်, အဲဒီနောက်သာ option ကိုခွဲစိတ်ဖြစ်ပါသည်: လူနာ trabeculectomy သို့မဟုတ် trabekulotomiyu ခံယူ။

အကျိုးဆက်များနှင့်ပြဿနာများ

Weber Syndrome - အန္တရာယ်များတဲ့ရောဂါဖြစ်ပါသည်။ ရှေးရိုးစွဲသို့မဟုတ်ခွဲစိတ်ကုသမှု၏အမှု၌တွေ့ဆုံခဲ့ပြီနဲ့လူနာရဲ့အခွအေနေတဲ့အစားဆင်းရဲသောသူတို့သည်ဟောကိန်းပေးတိုးတက်လာခြင်းမရှိသေးပေ။ ပုန်ကန်တတ်သောအမျိုး epileptic syndrome ရောဂါနှောက်, ဉာဏ်ရည်ဖွံ့ဖြိုးမှု, မျက်စိကွယ်, လေဖြတ်တိုးမြှင့်အန္တရာယ်ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါသည်။

ရောဂါကာကွယ်တားဆီးရေး

ရောဂါမျိုးရိုးလိုက်ကြောင်းဆိုတဲ့အချက်ကိုနေသော်လည်းကိုယ်ဝန်ဆောင်သောမိန်းမကဆောင်ရွက်ကြိုတင်ကာကွယ်ဆောင်ရွက်မှုများ, သိသိသာသာရောဂါဖွံ့ဖြိုးဆဲမှုအန္တရာယ်ကိုလျှော့ချပါလိမ့်မယ်။ ဤရွေ့ကားလှုပ်ရှားမှုများပါဝင်ပါသည်:

• (အထူးသဖြင့်ကိုယ်ဝန်ဆောင်စဉ်) မကောင်းတဲ့အလေ့အကျင့်များငြင်းဆန်။
• မှန်ကန်သောကျန်းမာလူနေမှုပုံစံစတဲ့ထိန်းသိမ်းခြင်း။ မကြာခဏလတ်ဆတ်သောလေထု, ကျန်းမာအိပ်ပျော်ခြင်း၌သွားလာ။
• သငျ့လျြောသောအုပ်စုခွဲအစားအစာများ။ မြင့်မားတဲ့ဖိုင်ဘာအစားအစာများနှင့်အတူအစားအသောက်များတွင်တစ်ခုတိုး။ Semi-ချောထုတ်ကုန်များနှင့်ကြော်အစားအစာမသုံးပါနဲ့။
• ယင်းအချိန်ကာလသတ်မှတ်အချိန်ကကိုယ်ဝန်နှင့်ဆရာဝန်မှလာရောက်လည်ပတ်သူတွေနဲ့အချိန်မီမှတ်ပုံတင်။
• သာက၎င်း၏ရည်ရွယ်ညွှန်းများအတွက်မူးယစ်ဆေးများအသုံးပြုမှု။

Weber syndrome ရောဂါ - တိုက်ရိုက်လူ့အသက်ကို၏အရည်အသွေးအပေါ်ထင်ဟပ်သောရှားပါးခြင်းနှင့်အန္တရာယ်ရောဂါ, ။ Trust မှဆရာဝန်တွေ, အချိန်မီရောဂါနှင့်သတ်မှတ်ထားသည့်ကုသမှု၏ကျမ်းပိုဒ်ပိုကောင်းဘို့ဘဝတွေကိုပြောင်းလဲနိုင်သည်။ ဒါဟာရောဂါတခုဆေးညွှန်းခြင်းမရှိဘဲမူးယစ်ဆေးဝါးများသုံးစွဲဖို့င်း၏သင်တန်း ယူ. မရကြကုန်အံ့ဖို့မလည်းအရေးကြီးပါသည်။