ကလေးများအတွက် Kartagener syndrome ရောဂါ: ရောဂါ, ဓာတ်ပုံ, ကုသမှု

Kartagener ရဲ့ syndrome ရောဂါ - cilia Motilal တစ်ချိုးဖောက်မှုကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ရှားပါးမွေးရာပါရောဂါအတော်များများတဲ့ epithelial cells ရဲ့မျက်နှာပြင်ပေါ်မှာတည်ရှိပါတယ်။ ဒီချွတ်ယွင်းမှု၏အပြည့်အဝပုံစံဆေးခန်းလက္ခဏာတွေတစ် triad အားဖြင့်ထင်ရှားနေသည်:

• bronchiectasis;
• hypoplasia (hypoplasia), မှုများထပ်တလဲလဲ sinusitis ဖြင့်လိုက်ပါသွားသော paranasal sinuses,
• ပြည်တွင်းရေးကိုယ်တွင်းအင်္ဂါ (situ inversus) ၏ပြောင်းပြန်အစီအစဉ်။

အဆိုပါရောဂါအသေးစိတ်ပေးတဲ့သူ Kartagener ဆွစ်ဇာလန်ဆရာဝန်, ပြီးနောက်အမည်ရှိဖြစ်ပါတယ် ၏ဖော်ပြချက် 1933 ခုနှစ်တွင်ပြည်နယ်။ အခုတော့ရဲ့ သာ. ကြီးအသေးစိတျရောဂါဆွေးနွေးရန်ကြကုန်အံ့။

Kartagener syndrome ရောဂါဖြစ်ပေါ်စေသည်

အခုတော့က Kartagener syndrome ရောဂါအမွေတစ်ခု autosomal စီးပွားရေးကျဆင်းမှု mode ကိုအတူမျိုးရိုးဗီဇသဘောသဘာဝရှိကြောင်းသက်သေပြနေသည်။ ရောဂါ၏အခြေခံ cilia ၏ function ကိုသေချာစေရန်ဒီဇိုင်းရေးဆွဲအချို့သောပရိုတိန်းဝှက်ကြောင်းဗီဇတစ်ခုအရေအတွက်ချို့ယွင်းချက်ဖြစ်ကြသည်။

သူတို့ရဲ့ mobility ၏ရလဒ်အဖြစ်လျှော့ချသို့မဟုတ်မှာအားလုံးဆုံးရှုံးခဲ့ရတာဖြစ်ပါတယ် - လို့ချေါတဲ့အခွအေနေလည်းမရှိ "မူလတန်း ciliary dyskinesia ။ " Kartagener syndrome ရောဂါ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုများအတွက်တာဝန်ရှိထက်ပိုနှစ်ဆယ်မျိုးဗီဇကိုလေ့လာခဲ့ပါတယ်။ သန္ဓေသားဘမှာသူတို့ကိုမဆို၏လုပျငနျးချိုးဖောက်ရောဂါဗေဒဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြလိမ့်မည်။

ရောဂါကဘယ်လိုဘုံပါသလဲ

အထက်တွင်ဖော်ပြခဲ့သည့်အတိုင်းကလေးတွေအတွက် Kartagener syndrome ရောဂါ 16,000 ထဲကတစ်ဦးတည်းသာမွေးကင်းစအတွက် -only ရှားပါးသည်။

ဒါဟာကလေးတွေရောဂါဗေဒသူ့ဟာသူကိုထင်ရှားစွာပြပါဘူးစေခြင်းငှါ, တောက်ပလက်တွေ့ရုပ်ပုံဖွံ့ဖြိုးဆဲအခါရောဂါ, သာလအနည်းငယ်သို့မဟုတ်ပင်နှစ်ကြာလုပ်ကြောင်းမှတ်သားရပါမည်။

Kartagener syndrome ရောဂါ၏လက္ခဏာများ

Kartagener syndrome ရောဂါလက္ခဏာတွေအဘယ်သူမျှမလက္ခဏာတွေကနေကွဲပြားလက်တွေ့ရုပ်ပုံမှခြားနားသည်။

မျိုးကို Asymptomatic setting ကိုမှန်ကန်ရောဂါ၏အမှု၌အလွန်ခက်ခဲသည်, အချို့အခြားရောဂါများနှင့် ပတ်သက်. စစ်တမ်းတစ်ခုစဉ်အတွင်းပြည်တွင်းရေးကိုယ်တွင်းအင်္ဂါနောက်ပြန်ဆုတ်တဲ့အခါမှာအများဆုံးမကြာခဏအခွင့်အလမ်းအားဖြင့်ရှာဖွေတွေ့ရှိသာတွေ့ရှိရပါသည်။

bronchiectasis

ပုံမှန်အားဖြင့်, အ bronchial သစ်ပင် (အဓိကအလင်းဘောင်) ကိုအလွန်အမင်းတစ်ဦးထံမှထောက်-Down ဦးရစ်သရဖူနဲ့တူအောင်အခြေခံကဏ္ဍများမှညှနျကွားခအတွက် lumen ၏အချင်း၏ယူနီဖောင်းလျော့ချရေးနှင့်အတူ tubules စိမျး၏ပုံစံရှိပါတယ်။

Bronchiectasis (သို့မဟုတ် bronchiectasis) - ပု bronchi အမျိုးအစားအိတ်, ဗိုင်းလိပ်တံသို့မဟုတ်ဆလင်ဒါ၏ lumen ၏ဒေသခံတစ်ဦးတိုးချဲ့။ ထိုကဲ့သို့သောပုံပျက်နေသော bronchi အတွက်မဖြစ်နိုင်ပုံမှန်လှုပ်ရှားမှု Secret ဖြစ်လာသည်။ သူကမလွှဲမရှောင်ကူးစက်မှုနှင့်ရောင်ရမ်းတုံ့ပြန်မှုများ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုဦးတည်သွားစေပါလိမ့်မယ်အရာ, stagnates ။

Clinic, Kartagener syndrome ရောဂါနှင့်အတူ bronchiectasis, expectoration စိမ်း purulent လိပ်, 38 ဒီဂရီနှင့်အဆင့်မြင့်ဖို့အဖျားတက်, အားနည်းခြင်း, ခေါင်းကိုက်ခြင်းနှင့်အတူချောင်းဆိုးထင်ရှားတခါတရံပျို့ခြင်းနှင့်အန် join လို့ရပါတယ်။ အစွမ်းထက်ပဋိဇီဝဆေးကုထုံးပြင်ပပြန်လည်နာလန်ထူဘို့ခွင့်ပြုပေမယ့်ဒီမူးယစ်ဆေးရောင်ရမ်းခြင်း၏အဓိကအကြောင်းရင်းမှာဒေသခံ bronchiectasis များမှာပပျောက်နိုင်မှာမဟုတ်ဘူး။ ဒါကြောင့်လက်တွေ့ရုပ်ပုံထပ်တလဲလဲက "အလင်း" မျိုးကို Asymptomatic ကြားကာလနှင့်အတူပြောင်း, ထပ်ခါတလဲလဲဖော်ပြခဲ့သည်။ ဒါဟာရှည်လျားပေါ်ထွက်လာသောကြောင့်ရှည်ကြာသင်တန်းဖြစ်လာသည်။ လို့ခေါ်တဲ့အခြေအနေနာတာရှည် relapsing သင်တန်း bronchiectasis ။

sinusitis

Kartagener syndrome ရောဂါ၏နောက်ထပ်ပေါ်ထွန်းခြင်း sinusitis ဒါမှမဟုတ် paranasal sinuses ရောင်ခြင်းဖြစ်ပါတယ်။ ၎င်း၏အတက်အကျဖို့နှာခေါင်း mucosa နှင့်အကှေ့၏ပုံမှန် ciliary epithelium ခုနှစ်တွင်လှုပ်ရှားမှုလျှို့ဝှက်ချက်များကိုဖုန်မှုန့်အမှုန်များနှင့်ဘက်တီးရီးယားနှင့်အတူပေါ်မှာအခြေချသည်။ Kartagener syndrome ရောဂါ cilia function ကိုအာရုံချို့ယွင်း, နှင့်အကြောင်းအရာများကိုရောင်ရမ်းခြင်းကိုဖြစ်ပေါ်စေခြင်း, sinuses အတွက် stagnates သောအခါ။

ရှေ့ (တိုကျရိုကျအကှေ့), ethmoiditis (က trellised labyrinth ၏ဆဲလ်) နှင့် sphenoiditis (sphenoid အကှေ့) - အများစုကတော့ sinusitis ဒါမှမဟုတ် maxillary sinuses အနည်းဆုံးရောင်ခြင်းဖွံ့ဖြိုး။ ဤသူအပေါင်းတို့သည်ပြည်နယ်များပြည်နှင့်အတူဖျားနာခြင်း, ခေါင်းကိုက်ခြင်းနှင့်နှာရည်ယိုခြင်းဖြင့်ထင်ရှားလျက်ရှိသည်။ Sinusitis ကိုလည်းနှာခေါင်း၏အတောင်ပံနှင့်ပါး၏နှစ်ဖက်ပေါ်နာကျင်မှုဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။

ပြည်တွင်းရေးကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ၏ပြောင်းပြန်အစီအစဉ်

သို့သော်လျော့နည်းလူနာထက်ဝက်ကျော်ကိုတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်သောဤ Kartagener syndrome ရောဂါ၏အရှိဆုံးဝိသေသပေါ်ထွန်းခြင်းဖြစ်ပါသည်, - ။ အဆိုပါပြောင်းပြန်ပြည်တွင်းရေးကိုယ်တွင်းအင်္ဂါ၏အစီအစဉ်, ဒါမှမဟုတ် situ viscerusim နှိုင်းယှဉ် မှန်အမျိုးအစားအရသိရသည်ပြည်တွင်းရေးကိုယ်တွင်းအင်္ဂါ၏လှုပ်ရှားမှု Going ။ ပြည်တွင်းရေးကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများပြည့်စုံခြင်းနှင့်မပြည့်စုံပြောင်းပြန်အစီအစဉ်ခွဲခြား။

မပြည့်စုံပြောင်းပြန်အစီအစဉ်အဆုတ်ဖလှယ်မှုနေကြသည်။ ကရင်ဘတ်လိုင် (dextrocardia) ၏ပလ္လင်ထိပ်ညာဘက်ခြမ်းမှာရှိတဲ့ပြောင်းကုန်ပြီနှင့်အတူနှလုံး၏ထင်ဟပ်ပြသမှုကိုရောင်ပြန်ဟပ်မှုကဲ့သို့ဤလိုက်ပါသွားနိုင်ပါသည်။

အပြည့်အဝပြောင်းပြန်အစီအစဉ်နှင့်အတူအပေါငျးတို့သပြည်တွင်းရေးကိုယ်တွင်းအင်္ဂါကိုရွှေ့ဖို့မှန်ရရှိထားသူဖြစ်ပါသည်။ လက်ျာ - ဤကိစ္စတွင်ခုနှစ်, အသည်းလက်ဝဲ, ထိုသရက်ရွက်ပေါ်မှာဖြစ်ပါတယ်။ တစ်လုပ်ရိုးလုပ်စဉ်စာမေးပွဲကာလအတွင်း ultrasound ဖွငျ့ဤရောဂါဗေဒ၏မတော်တဆ detection နဲ့လာသောအခါမျိုးကို Asymptomatic Kartagener syndrome ရောဂါသံသယခွင့်ပြုပါတယ်။

ပြည်တွင်းရေးကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ၏ပြောင်းပြန်အစီအစဉ် embryogenesis ကာလအတွင်းသန္ဓေသားဆဲလ်များနှင့်တစ်ရှူးများ၏ရွှေ့ပြောင်းချိုးဖောက်မှုကြောင့်ဖြစ်ပါတယ်။ အတော်များများကအေဂျင်စီများပုံမှန်အားဖြင့်သူတို့ကဘွားမြင်သောနောက်များမှာရှိရာအမှတ်မဖွံ့ဖြိုးပါဘူး။ ထို့ကြောင့်ကျောက်ကပ်တင်ပါးဆုံတွင်းဒေသ၌ထားနှင့်တဖြည်းဖြည်းအဆင့် XI-XII နံရိုးမှထ။

Moving (သို့မဟုတ်ရွှေ့ပြောင်း) ကိုကိုယ်ဝန်ဆောင်စဉ်ကာလအတွင်းအလောင်းတွေ၏ပြည်တွင်းရေးကိုယ်တွင်းအင်္ဂါတစ်ခုပြောင်းပြန်အစီအစဉ်ကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်ရာ functioning မဟုတ်သည့်အခါပေးသော cilia, Kartagener syndrome ရောဂါကထွက်ယူသွားတတ်၏။ ကံကောင်းထောက်မစွာ, ဒီအခွအေနေခြိမ်းခြောက်လျှင်အဖြစ်သက်ရှိ၏အသက်သိသိသာသာချိုးဖောက်မှုများဦးတည်သွားစေပါဘူးကြောင့်အများဆုံးဖြစ်ပွားသူ၌တည်ရှိ၏, မကြည့်ခဲ့ပေ။

Kartagener syndrome ရောဂါ၏အခြားသရုပ်

ရောဂါ၏အခြားရောဂါလက္ခဏာများအနက်အရေးကြီးဆုံးအထီးမျိုးမပွားနိုင်ခြင်းဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာကြောင့်သူတို့ရဲ့ cilia အလုပ်လုပ်ကြဘူးဆိုတဲ့အချက်ကိုမှသုက်ပိုးများ၏ immobility ကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့ဖြစ်ပါတယ်။

လူနာကိုလည်းမှုများထပ်တလဲလဲနားကိုရောဂါကူးစက်မှုများနှင့်အကြားအာရုံဆုံးရှုံးမှုကိုနှောက်ယှက်စေနိုင်သည်။ ဤသည်ပုံမှန်အားဖြင့် ciliated တဲ့ epithelial mucosal ဆဲလ်တွေဖယ်ရှားပစ်ရမည်ဖြစ်သောအလယ်တန်းနား, အတွက် Secret ၏ရပ်တန်ကြောင့်ဖြစ်သည်။

ကလေးများအတွက် Kartagener syndrome ရောဂါရောဂါ

ကလေးတစ်ဦး, တစ်လ၏အသက်အရွယ်န်းကျင်မှ စတင်. ပုံမှန်အဆုတ်ရောင်, rhinitis နှင့် sinusitis ခံစားနေရပါလျှင် Kartagener syndrome ရောဂါ, အလွန်ရှုပ်ထွေးမဟုတ်သောအရာများ၏ရောဂါသံသယရှိရပါမည်။ ဒါဟာဆာနှင့်ဓာတ်ခွဲခန်းလေ့လာမှုများ၏နံပါတ်ပါဝင်သည်:

• ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာစာမေးပွဲ, ဒါမှမဟုတ်သာမန်ဆေးစစ်, နှာခေါင်းအသက်ရှူအဆုတ်နှင့်နှလုံးအတွက်တိကျတဲ့ auscultatory ရုပ်ပုံအဖြစ်လုပ်ငန်းစဉ်၏အရှည်လျားသင်တန်းတွင် "drumsticks" အမျိုးအစား terminal ကို phalanges အတွက်အပြောင်းအလဲ၏အခက်အခဲဖော်ပြပါလိမ့်မည်။
• X-Ray စာမေးပွဲ အဆုတ်နှင့်နှလုံး (dextrocardia) ၏ပြောင်းပြန်အစီအစဉ်အတွက်ရောဂါဗေဒကိုတွေ့ရှိရပါသည်ဖော်ပြပါလိမ့်မည်။ ဤနည်းလမ်းကိုရိုးရှင်းပြီးအလုံအလောက်လုံခြုံဖြစ်ပါသည်, ထိုကြောင့်, ဆေးရုံများတွင် Kartagener syndrome ရောဂါ၏ရောဂါလက္ခဏာတွေကိုထုတ်သယ်ဆောင်ရန်ဖြစ်နိုင်စေသည်။
• Bronchoscopy - bronchiectasis detect လုပ်ဖို့စုံစမ်းစစ်ဆေးမှု၏အရှိဆုံးတိကျမှုနည်းလမ်း။ ထို့အပြင်သာ bronchoscopy အားဖွငျ့ bronchial mucosa ၏ခန္ယူနိုင်ပါတယ်။
• mucosal ခန္ဟာရောင်ရမ်းလုပ်ငန်းစဉ်၏ပြင်းထန်မှုကိုပြသခြင်းနှင့် cilia ဖွဲ့စည်းပုံမှာအကဲဖြတ်ရန်။

ကမ္ဘာတဝှမ်းဦးဆောင်ဆေးရုံများနှင့်တက္ကသိုလ်များပြီးသား Kartagener syndrome ရောဂါ, ဒီဆောင်းပါးထဲမှာတင်ပြထားတဲ့၏ဓာတ်ပုံအတော်လေးအချိန်ကြာမြင့်စွာဆွေးနွေးကြတယ်။ ထိုသို့သောရှားပါးရောဂါအသိအမှတ်ပြုရန်ဆရာဝန်များ၏မျိုးဆက်သစ်လူငယ်များကိုလေ့ကျင့်နိုင်အကျော်ကြားဆုံးကျွမ်းကျင်သူများကခံစားရသည်။

Kartagener syndrome ရောဂါကုသ

ငါသညျဤအခွအေနေဖယ်ရှားပစ်ရနိုင်သလား? လောလောဆယ် Kartagener ရဲ့ syndrome ရောဂါကုသလက္ခဏာများပေါ်မူတည်ပါသည်။ အဲဒီမှာတဲ့ epithelial cells ၏ cilia ၏ function ကို restore မယ်လို့မျှဆေးဝါးဖြစ်တယ်, ဒါပေမဲ့ခေတ်သစ်ဆေးပညာရောဂါ၏သင်တန်းအဆင်ပြေချောမွေ့စေရန် tools တွေကိုတစ်ကြွယ်ဝသောလက်နက်တိုက်ရှိပါတယ်။ ၎င်းတို့၏အကူအညီဖြင့်လူနာသည်သူ၏ရှားပါးရောဂါအကြောင်းမေ့လျော့စေနိုင်သည်။

ကုသမှု၏အဓိကနည်းလမ်းများ:

• ပဋိဇီဝဆေး။ ယင်းဆေးဝါးများအဆုတ်ရောင်ခြင်းများအတွက်သတ်မှတ်သည် bronchiectasis စေနှင့် sinusitis ။ ဂန္ Apply ပဋိဇီဝဆေး penicillin, "အသက်ရှုလမ်းကြောင်း" fluoroquinolones ၏အုပ်စုအနေဖြင့် macrolides နှင့်မူးယစ်ဆေးဝါးများ။
• အဆိုပါ bronchi များ၏ရေနုတ်မြောင်း function ကိုတိုးတက်အောင်၏နည်းလမ်းများ - ကိုယ်ဟန်အနေအထားရေနုတ်မြောင်း, အနှိပ်, လျှောက်လွှာ mucokinetic နှင့် mucolytic မူးယစ်ဆေးဝါး, etc ...
• Physiotherapy ။

ဘယ်အချိန်မှာမကြာခဏမှုများထပ်တလဲလဲချောင်းဆိုးရင်ကျပ်ခြင်းနှင့်အဆုတ်ရောင်စစ်ဆင်ရေးကုသမှုနှင့်အတူအသံထွက် bronchiectasis ၏ရှေ့မှောက်တွင် - ဖယ်ရှားရေး (ဆိုင်ရာပါရဂူကျမ်းပြုစု) သည်အဆုတ်၏အများဆုံးထိခိုက်နစ်နာဧရိယာ။ လူနာများ၏ထိုကဲ့သို့သောစစ်ဆင်ရေးအခွအေနေပြီးနောက်သိသိသာသာတိုးတက်လာသည်။