Budd-Chiari syndrome ရောဂါ

Budd-Chiari syndrome ရောဂါကြောင့်တစ်တိုးတက်သော obliteration (ပိတ်ပွဲသို့မဟုတ်ကျဉ်း) ကအသည်းသို့ဖျန်ဟာသွေးကြောများ၏ lumen မှတွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ အဆိုပါ Hepatic သွေးပြန်ကြောများ၏မူလတန်းရောင်ရမ်းခြင်း - Chiari အဓိကအကြောင်းပြချက်ယုံကြည်သည်။ ဒါပေမဲ့နောက်ပိုင်းမှာဒါဟာ Hepatic သွေးပြန်ကြောနှင့်ယုတ်ညံ့ vena cava အများ၏ thrombosis စဉ်အချို့ကိစ္စများတွင်ဖော်ထုတ်ခဲ့သည်။

အဆိုပါစာပေ Hepatic အတွက် endoflebita ဖျက်စီးပစ်ခဲ့ပြီးများ၏ခန့်မှန်းခြေအားဖြင့် 200 ကိစ္စများတွင်ဖော်ပြထားတယ် သွေးပြန်ကြော (ရောဂါ , Budd-Chiari syndrome ရောဂါ) ။

thrombophlebitis arantsieva လက်ဝဲ Hepatic သွေးကြောထဲသို့တိုက်ရိုက် empties ပေးသောပြွန်, ချက်သွေးကြော, ဤရောဂါ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုနှင့်အတူအစောပိုင်းကလေးဘဝအတွက်ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်စေနိုင်သည်။ အဆိုပါ Hepatic သွေးပြန်ကြောသို့မဟုတ်များ၏အတွင်းစိတ် shell ကို ယုတ်ညံ့ vena ဗီယင်နာ (အသည်း၏မြစ်ဆုံအနီး) တခါတရံသွေးခဲခြင်းဖြင့်မှီဝဲကြီးထွားလာနေပါတယ်။ ဤအမှုအလုံးစုံတို့ကိုအလှည့်၌, အသည်းဆဲလ်များ၏ရပ်တန်နှင့်ချုံ့၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်ရာ, ထိုသွေးကြော၏ lumen ၏ပိတ်ပွဲသို့မဟုတ်ကျဉ်းကိုဖြစ်ပေါ်စေသည်။

Budd-Chiari syndrome ရောဂါအခြားရောဂါဗေဒတွင်လည်းဖွံ့ဖြိုး: ကင်ဆာအသည်း neoplasms, ပန်ကရိယ, ကျောက်ကပ်, etc, သွေးကြောရောဂါများသဘောသဘာဝယေဘူယျ။ အသည်းခြောက်ကိုလည်း Hepatic သွေးပြန်ကြောများ၏ကျဉ်းအထောက်အကူပြုနိုင်ပါတယ်။ Chiari syndrome ရောဂါဒါပေါ်မှာအချို့သောဒေသခံ Gunma echinococcosis, actinomycosis, အနာမှာဖြစ်ပေါ်စေနိုင်ပါတယ်။

Clinic, Budd-Chiari syndrome ရောဂါအဓိကရောဂါလက္ခဏာတွေတငျပွပါကတစ်ဦးကိုထပ်မံခင်းကျင်းပြသလည်းသွေးပြန်ကြောများ၏ occlusive များ၏ကြာချိန်ပေါ်မှီခိုနေကြစေ၏။ ဒါဟာရောဂါ၏ချွန်ထက်နှင့်တဖြည်းဖြည်းပေါ်ပေါက်လာထွက်ရပ်။

acute Hepatic သွေးကြော occlusive ကြောင့်အသည်းရောင်ရမ်းခြင်းအဖြစ် hyperextension Glisson ဆေးတောင့်မှလက်ျာအထက် quadrant သို့မဟုတ် epigastrium အတွက်အန်, နာကျင်မှုရုတ်တရက်အသွင်အပြင်ဖြစ်ပေါ်စေသည်, ascites ဖွံ့ဖြိုး, သေးငယ်တဲ့အဝါရောင်လည်းမရှိ။

portal သွေးတိုးရောဂါ ကြောင့် Hepatic sinusoids နှင့်သွေးပြန်ကြောအတွင်းဖိအားအတွက်လျင်မြန်စွာတိုး၏တစ်ချိန်တည်းမှာဖြစ်ပေါ်ပါသည်။

ဤရောဂါနှင့်အတူ Ascites Diuretics ဆီးနှင့်အတူကု သ. မရဖြစ်ပြီး, အရည် paracentesis ပြီးနောက်အလွန်လျင်မြန်စွာနောက်တဖန်ထတည်ဆောက်, တခါတရံတွင်သူ၏အသွေးသို့ရတဲ့ကျင်းပ, hydrothorax ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်စေနိုင်သည်။ အဆိုပါယုတ်ညံ့ vena cava အအတွက်ဖွံ့ဖြိုးကြောင်း thrombosis ပူးပေါင်းမည်ဆိုပါက, ထို့နောက်နိမ့်စှနျးအတွက်ရောင်ရမ်းခြင်း, "Medusa ဦးခေါင်း" အဲဒီမှာဖြစ်တယ်, တစ်ဦးအလင်းဖိအားနှင့်အတူကရန်လျှောက်ထားသည်ကိုအသွေးတက်တတ်၏။

Hepatic သွေးကြော occlusive စုစုပေါင်း mesenteric thrombosis ပူးပေါင်းမည်၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုနှင့်အတူဝဒေနာခြင်းနှင့်ဝမ်းလျှောရှိပါတယ်, အာရုံကြောပြဿနာများရက်အနည်းငယ်အတွင်းအသေခံဖို့ဦးဆောင်လမ်းပြကြောင်းအသည်းဆဲလ်ဒဏ်ရာကြောင့်ပေါ်လာပါသည်။

တစ်ခါတစ်ရံရောဂါ Budd - ထိုသွေးကြောများ lumen ၏တစ်စိတ်တစ်ပိုင်းပိတ်သိမ်းအတူ Chiari, အချိန်ကြာမြင့်စွာနေတဲ့နာတာရှည်ရောဂါအဖြစ်ပေါ်ပေါက်စေနိုင်သည်။ အချိန်စီးဆင်းမှု၏ထိုကဲ့သို့သောသဘောသဘာဝအပေါင်ပစ္စည်းစောင်ရေဖြစ်ပေါ်မှုနှင့်အတူ: အပေါ်ယံအရေပြားသွေးကြော dilate, ပေါ်တယ်သွေးတိုးရောဂါပေါ်လာသည်, ပြီးတော့ပူးပေါင်းမည်နှင့် esophageal varicose သွေးပြန်ကြော။

ရောဂါများအတွက် occlusive အသည်းသွေးပြန်ကြောနှင့် hepato- နှင့် splenomanometrii နည်းလမ်းများအားဖွငျ့တွေ့ရှိသောပေါ်တယ်ဖိအားများ၏တပြိုင်နက်တည်းတိုးအတွက်လျှော့ဖိအားမရှိမဖြစ်ရှိနေခြင်းဖြစ်ပါတယ်။ ဆနျ့ကငျြဘအေးဂျင့်ကတော့ Hepatic သွေးကြောသို့မိတ်ဆက်ထားတဲ့အတွက်တပတ်ရစ် retrograde rentgenogepatografiya ။ သွေးပြန်ကြောအတွင်းသွေးခဲ imaging - ultrasound ရောဂါရှာဖွေရေးတိုက်ရိုက်နိမိတ်လက္ခဏာများအပေါ်အခြေခံသည်။

အရောင် doplerrovskogo မရှိရင်လေ့လာမှုများအတွက် Budd-Chiari syndrome ရောဂါအကြံပြု:

•အသည်းထဲမှာပျံ့အပြောင်းအလဲများကို၏ရှေ့တော်မှောက်, ပြင်းထန်၏ဝိသေသ ဖက်တီးအသည်း အသည်းတစ်ရှူးသို့မဟုတ် fibrosis,

•ထိုရုပ်ပုံလွှာဥပမာအဘယ်သူမျှမ Hepatic သွေးပြန်ကြော, ကြောင့် lumen ၎င်းတို့၏ lumen ပဲ့တင်သံ-အပြုသဘောထုထဲမှာရှိနေခြင်း,

•အညံ့ vena cava အတစ်ကျဉ်း,

•ပေါ်တယ်သွေးတိုးရောဂါလက္ခဏာများ, ရောဂါကြာရှည်လျှင်။