Werdnig-Hoffman ဟာ: ပုံစံနှင့်အဓိကရောဂါလက္ခဏာတွေ

Werdnig-Hoffman ဟာ - amyotrophy ဖြင့်လိုက်ပါသွားသောအလွန်လေးနက်သောရောဂါဗေဒ, အကျောရိုး၏အဓိကအာရုံကြောအမျှင်များတဖြည်းဖြည်းဖျက်ဆီးခြင်းငှါ၎င်း, အကျိုးဆက် ကြွက်သားကျုံ့။ ထိုခဏခြင်းတွင်ဤကြောင်းသတိပြုရကျိုးနပ်သည် တစ်ဦးအမွေဆက်ခံမျိုးရိုးဗီဇရောဂါ, တစ်ဦး autosomal စီးပွားရေးကျဆင်းမှုထုံးစံ၌မှတဆင့်ကူးစက်သောသော။

Werdnig-Hoffman ဟာဘာလဲ?

ဒါဟာဦးနှောက်အာရုံကြောစနစ် innervating ၏အခြေခံအဆောက်အဦများ၏တဖြည်းဖြည်းချင်းပကျြစီးခွငျးဖြင့်လိုက်ပါသွားတဲ့ဦးနှောက်အာရုံကြောရောဂါဖြစ်ပါသည်။ ဥပမာအားဖြင့်, မကြာခဏကျောရိုး၏ anterior အမြစ်များ demyelination ရှိသေး၏။ ထို့အပြင်ရောဂါအချို့ cranial အာရုံကြောသက်ရောက်သည်။

၏သင်တန်း, အာရုံကြောအမျှင်ဖို့ပျက်စီးဆုံးရှုံးမှုကြွက်သားပြည်နယ်သက်ရောက်သည်။ သို့သော်ဤရောဂါများအတွက်ကြွက်သားရဲ့တစိတ်တပိုင်းလွတ်လပ်သော "အထုပ်" ကျုံ့စဉ်ကျုံ့နိုင်စွမ်းဆက်လက်ထိန်းသိမ်းထားသော, ဒါခေါ်ရောင်ခြည်ကြွက်သားအရှုံးဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။

ကျောရိုးကျုံ့ Verdniga-Hoffman ဟာငယ်စဉ်ကလေးဘဝ၌ထင်ရှား။ ယနေ့ရောဂါသုံးမျိုးအဓိကပုံစံများကိုခွဲခြားသည်။

မွေးရာပါရောဂါ Verdniga-Hoffman ဟာနှင့်၎င်း၏ရောဂါလက္ခဏာတွေ

ပုံမှန်အားဖြင့်, ရောဂါဤပုံစံ၏ပထမဦးဆုံးလက္ခဏာတွေမွေးဖွားပြီးနောက်ပထမဦးဆုံးရက်အနည်းငယ်အတွင်းပြီးသားသိသာဖြစ်ကြသည်။ ကလေးသူငယ်အခနှေးကွေးတင်ပြ စှနျး၏ paresis ။ ဖျားနာသားသမီးများ၏အော်ဟစ်အပြင်, သူတို့ကအာဏာကို process ကိုကျိုးသည်ရှိသည်, အားနည်းခြင်းနှင့်အနိုင်နိုင်ကွားနိုငျပါသညျ။

သင့်ကလေးလာတာနဲ့အမျှ, သင်ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုဆိုင်ရာများတွင်သုံးနေပြီသတိထားမိနိုင်ပါတယ်။ နေမကောင်းကလေးထိုင်မဟုတ်သလိုရပ်နိုင်မခေါင်းကိုစောင့်ရှောက်ကြပါဘူး။ သာရှားရှားပါးပါးကိစ္စများတွင်, ကလေးဖြောင့်မတ်အနေအထားတွင်ခန္ဓာကိုယ်ကိုင်နိုင်ပေမယ့်ဒီစွမ်းရည်ကိုမျှမျှတတလျင်မြန်စွာအာရုံကြောအမျှင်၏ပျက်စီးခြင်းအဖြစ်ပျောက်ကွယ်သွားခြင်းဖြစ်ပါတယ်။

ထို့အပြင်ခုနှစ်, အရိုးဖွံ့ဖြိုးရေးတွင်အခြို့သောမူမမှန်, အထူးသဖြင့်တင်ပါးဆုံရိုး dysplasia, ကျောရိုးဘေးတိုက်စောင်းကွေး, ကတော့ရင်ဘတ်၏ဖွဲ့စည်းခြင်း, clubfoot, hydrocephalus ရှိပါတယ်။

အဆိုပါကင်ဆာရောဂါစဉ်အတွင်းနှင့်အာရုံကြောနောက်ဆုံးတွင်၏ယိုယွင်းလျှင်မြန်စွာတိုးတက်နေသည်။ ကျုံ့ယင်းအရိုးကြွက်သား, ဒါပေမယ့်လည်းပြည်တွင်းရေးကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများအမျှင်မသာဖော်ပြထားနိုင်ပါသည်။ မကြာခဏအသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာပျက်ကွက်မှဦးဆောင်သောအမြှေး, ထိခိုက်ခဲ့သည်။ ကံမကောင်းစွာပဲအလားတူရောဂါနှင့်အတူကလေးများကိုးများ၏အသက်အရွယ်အထိ (ပျမ်းမျှ) နေထိုင်ကြသည်။

အစောပိုင်း Verdniga-Hoffman ဟာရောဂါ

ရောဂါ၏အဓိကရောဂါလက္ခဏာတွေအသက်တာ၏ဒုတိယတစ်ဝက်တွင်မိမိတို့ကိုယ်ကိုထင်ရှားစွာပြပါ။ သူငယ်၏ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု၏ပထမဦးဆုံးလအနည်းငယ်အတော်လေးပုံမှန်ဖြတ်သန်း - ဆိတ်ခေါင်းကိုကိုင်ခြင်းနှင့်ထိုင်, တခါတရံတွင်ပင်အကူအညီမပေးဘဲတက်ထိုင်နိုင်ပါတယ်မှသိလာကြတယ်။ သို့သော်ဤအရာအလုံးစုံကျွမ်းကျင်မှုရောဂါ၏ activation ပြီးနောက်ပျောက်ဆုံးသွားနေကြသည်။ စကားမစပ်, မကြာခဏရောဂါကူးစက်ရောဂါပြောခြင်းငှါ။

လက်ချောင်းနဲ့ရွတ် contracture ၏တုန်ခါ - အာရုံကြောအမျှင်များ၏ဖျက်ဆီးခြင်း၏ပထမဦးဆုံးအရိပ်လက္ခဏာ။ နောက်ပိုင်းကြွက်သားများကျုံ့ခြင်းနှင့်သွက်ချာပါဒဖြစ်ပေါ်ပါသည်။ လူနာအသက်တာ၏ပျမ်းမျှကြာချိန် 14 16 နှစ်အကြားဖြစ်ပါသည်။

နှောင်းပိုင်းတွင်ရောဂါ Verdniga-Hoffman ဟာ

ထိုကဲ့သို့သောရောဂါပျော့ဖြစ်ပါတယ်။ စည်းကမ်းအတိုင်း, ကလေးကနှစ်ယောက်, အသက်သည်အထိအတော်လေးပုံမှန်ဖြစ်ပေါ်ပါသည်။ ဆိတ်, ထိုင်ရပ်နှင့်လမ်းလျှောက်ဖို့သိလာကြတယ်။ သာအချိန်နှင့်အတူမိဘများအချို့သွေဖည်သတိထားမိဖို့စတင်။

ပထမဦးစွာတစ်ဦးနေမကောင်းသူငယ်၏သွားကိုပြောင်းလဲရန် - အများကြီးဒူးကွေး, သူသွားမကြာခဏချိန်ခွင်လျှာကိုင်ပါဘူး, ကျရောက်ပါတယ်။ အဆိုပါရောဂါဗေဒကဲ့သို့သောအဖြစ်အရိုးစုအချို့အပြောင်းအလဲသတိထားမိပေမည် ရင်ဘတ်၏ပုံပျက်သော။ Verdniga-ဟော့ဖ်မန်း syndrome ရောဂါ၌အားကြီးသောတုန်ခါခြင်းဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်, အဓိကများ၏ပျောက်ဆုံးမှုကြွက်သားသေံလျော့နည်းသွား ခြွင်းချက်မရှိတုံ့ပြန်မှု။

အများဆုံးကိစ္စများတွင်ကလေးတစ်ဦး၏ 10-12 နှစ်ကလုံးဝလွတ်လပ်သောခရီးသွားများ၏စွမ်းရည်ကိုရှုံးသည်။ သို့သော်ဤအမှု၌လူနာ 20, တခါတလေအနှစ် 30 အထိဆက်လက်ရှင်သန်။