Pemphigus vulgaris: အကြောင်းတရားများ, ရောဂါလက္ခဏာတွေ, ကုသမှု, ဆေးဝါး။ autoimmune ရောဂါများ

ဘယ်လိုထိုကဲ့သို့သော pemphigus ကဲ့သို့သောရောဂါ, သနည်း ဤရောဂါ၏ကုသမှုနှင့်ရောဂါလက္ခဏာများကိုအောက်တွင်ဆွေးနွေးတင်ပြကြသည်။ သင်တို့သည်လည်းဤရောဂါဖြစ်စဉ်၏အကြောင်းတရားများနှင့်မည်သို့ကသူ့ရောဂါအကြောင်းကိုလေ့လာသွားမှာဖြစ်ပါတယ်။

အခြေခံသတင်းအချက်အလက်

Pemphigus, ဒီဆောင်းပါးထဲမှာတင်ပြထားတဲ့ဓါတ်ပုံ, - အရေပြားနှင့်ချွဲအမြှေးပါးကိုထိခိုက်သည်ဟုရှားပါးပေမယ့်အလွန်အမင်းပြင်းထန်, debilitating နှင့်အလားအလာဆိုးဝါး vesiculobullous autoimmune ရောဂါများအုပ်စုတစ်ခု။

ကျွမ်းကျင်သူတွေကရောဂါ၏အောက်ပါအမျိုးအစားများကိုခွဲခြားသတ်မှတ်:

• pemphigus vulgaris;
• vegetans ပုံစံ;
• အရွက်;
• seborrhoeic (ထိုကဲ့သို့သော Shenir-Usher syndrome ရောဂါ, ဒါမှမဟုတ် erythematous အဖြစ်အမည်များရှိစေခြင်းငှါ) ။

ရောဂါ၏အထွေထွေဝိသေသလက္ခဏာများ

Pemphigus vulgaris မကြာခဏ relapses နှင့်တကွ, နာတာရှည် form မှာစီးဆင်းသောအသားအရေနှင့်အရေပြားအောက်ဆုံးတစ်သျှူးများ၏ရောဂါများတစ်ဦးအမျိုးအစားကိုကိုယ်စားပြုသည်။

ဤရောဂါဟော်မုန်းမှီခိုသည်။ ဒါဟာတိုးတက်သောသင်တန်းအဖြစ် intraepidermal အရည်ကြည်ဖုများဖွဲ့စည်းခြင်းအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်။

အများစုမှာမကြာခဏ pemphigus vulgaris အနှစ် 50 သို့မဟုတ်ထိုထက်ပိုအသက်ကလူသာသက်ရောက်သည်။

အဘယ်ကြောင့်ဤရောဂါဖြစ်ပေါ်ရသနည်း ဤရောဂါ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုများအတွက်အကြောင်းပြချက်သာယူဆချက်ရှိပါတယ်။

Pemphigus: အရှိဆုံးဖွယ်ရှိအကြောင်းရင်းများ

ကုသမှုမပြုမီ, ဆိုတဲ့မေးခွန်းကိုအတွက်ရောဂါကြောင့်တစ်ဦးအထူးသဖြင့်လူနာမှထကာ autoimmune ရောဂါသည်အဘယ်ကြောင့်ရှာရန်အလွန်အရေးကြီးပါသည်။ ကံမကောင်းစွာပဲ pemphigus များ၏အကြောင်းရင်းရှာဖွေတာခက်ခဲသည်။ ကျွမ်းကျင်သူများကအများအပြားဆယ်စုနှစ်အဘို့ဤပြဿနာနှင့်အတူရုန်းကန်နေကြသည်။ ဤအချိန်အတောအတွင်းသူတို့တစ်တွေအယူအဆရှေ့ဆက်ထားကြပြီ:

• Exogenous အချက်များ, penicillin နှင့်၎င်း၏အနကျအဓိပ်ပါယျနှင့်အမျိုးမျိုးသော interferon နှင့်အခြားအမှုအရာတို့အပါအဝင်ဆိုလိုသည်မှာဆေးတာ။
• ကိုယ်ခံစွမ်းအားနှင့်မျိုးရိုးဗီဇအပါအဝင် Endogenous အချက်များ။
• ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာအကြောင်းအချက်များ (လက်ခံရရှိကျယ်ပြန့်ပူလောင်ခြင်းနှင့်ဓါတ်ရောင်ခြည်ကိုထိခိုက်စေခြင်းငှါ) ။
• endocrine (လူသားတွေအတွက်ဥပမာ, ဟော်မုန်းပျက်ကွက်) ။
• ဗိုင်းရပ်စ် (Herpesviruses) ။
• အချို့သောအစားအစာများကိုယူပြီး။

ဤအအချက်များပေါ်တွင် အခြေခံ. , ထိုရောဂါ၏ဖြစ်နိုင်ခြေဖြစ်ပျက်မှုရှင်းပြကျနော်တို့ကောက်ချက်ချ: pemphigus vulgaris immunological ဖြစ်နိုငျသညျ, endocrine, ကူးစက်ရောဂါ, • Neurogenic disease အာရုံကြော, အဆိပ်, etc သို့သော်ထိုသို့သောအပြောင်းအလဲများမူလတန်းများမှာဒါမှမဟုတ်သူတို့ဝတ်ဆင်ခြင်းရှိမရှိမသိရရှိသေးကြောင်းမှတ်သားရပါမည် .. အမြစ်အကြောင်းတရားများတုံ့ပြန်အလယ်တန်းသဘောသဘာဝ။

ထို့ကြောင့်စဉ်းစား၏အတိအကျကိုအကြောင်းမရှိသိရှိနိုင်ဖို့နိုင်စွမ်းမရှိခြင်း autoimmune ရောဂါ သိသိသာသာဤမျှလောက်များစွာသောလူတွေဟာမကြာခဏလေးနက်ပြဿနာများဖွံ့ဖြိုး၎င်း၏အချိန်မီရောဂါ hampers ။

nucleation ယန္တရား

ထိုကဲ့သို့သော pemphigus ကဲ့သို့သောရောဂါများ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုဘယ်လိုနေလဲ ရောဂါ၏ဓာတ်ပုံကနဦးအဆင့်တွင်, သင်သည်ဤဆောင်းပါး၌တွေ့နိုင်ပါသည်။ ကျွမ်းကျင်သူများကယင်းကဲ့သို့ရောဂါဗေဒ autoaggressive လုပ်ငန်းစဉ်၏အကြောင်းရင်း desmoglein များ၏မိသားစုပိုင်ပရိုတင်းဖို့ပဋိ၏ဖွဲ့စည်းခြင်းကြောင်းပြောကြသည်။ အဆုံးစွန်သော "ကော်" ၏တစ်ဦးစီကိုကိုယ်စားပြု desmosomes ကိုခေါ်ထားတဲ့အထူးချိတ်ဆက်ဒြပ်စင်မှတဆင့်ကပ်လျက် epidermal ဆဲလ်တွေပူးပေါင်းနေကြတယ်။

ပြီးတာနဲ့ activated Lymphocytes နဲ့ autoantibodies epidermal ဆဲလ်တစ်ခုချင်းစီကိုတခြားကနေကွဲကွာကြသည်, ထို desmogleins တိုက်ခိုက်ရန်, နှင့်အရေပြားအပေါ်ယံစိမ်နှင့် "paste လုပ်ထားတဲ့" ဖြစ်လာသည်, အားဖြင့်လွယ်ကူစွာချွတ် peeled နှင့်အမျိုးမျိုးသောမှိုနှင့်ဘက်တီးရီးယား၏ထိုးဖောက်မှုမှအကြောင်းမဲ့။ လက်တွေ့လက်တွေ့တွင်ဤဖြစ်ရပ်ဆန်း acantholysis ဟုခေါ်သည်။

အထက်ပါလုပ်ငန်းစဉ်၏ရလဒ်အဖြစ်လူနာအရေပြားပေါ်တွင်အရည်ကြည်ဖုအဖြစ်က၎င်း၏အထူရှိပါတယ်။ တစ်ချိန်တည်းမှာပင်သူတို့ exudate နှင့်ပြည့်စုံခြင်းနှင့်အစဉ်မပြတ်ပိုဆိုးရွားလာအောင်နေကြသည်။ အချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှ, ထိုပူဖောင်းတစ်သျှူးဖော်ထုတ်နှင့်ပြည်များနှင့်ကူးစက်အနာဖွဲ့စည်းသည်စာရွက်များမှပယ် peeled နေကြသည်။ အဆင့်မြင့်ကိစ္စများတွင်ထိုကဲ့သို့သောဖွဲ့စည်းရေးသိသိသာသာခန္ဓာကိုယ်တစ်ခုလုံးကိုမျက်နှာပြင်ကိုဖုံးလွှမ်းလိမ့်မည်။

သမိုင်းဆိုင်ရာသတင်းအချက်အလက်များ

မူလကတစ်အရေပြားရောဂါကျွမ်းကျင်သူများကနီးပါးဘာမျှမသိရပါဘူး။ အဆိုပါဝေါဟာရကို "pemphigus" လူအပေါင်းတို့သည်ချွဲများနှင့်အရေပြားကိုတွေ့ရှိရပါသည်, လိုက်ပါသွား acantholysis, အနာစိမ်း suppurating များ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုပူဖောင်းနှင့်စာရွက်များ၏ကှာဖွဲ့စည်းခြင်းမှလျှောက်လွှာတင်ခဲ့တယ်။ သို့သော် 1964 ခုနှစ်တွင်ဆောင်းပါးတစ်ပုဒ်ဆေးပညာဆိုတဲ့မေးခွန်းကိုအတွက်ရောဂါအပေါ်ဆရာဝန်တွေရဲ့နားလည်မှုကိုပြောင်းလဲထားတဲ့ဂျာနယ်, အဖြစ်ရောဂါနှင့်ကုသမှုရန်၎င်း၏ချဉ်းကပ်ထဲမှာပုံနှိပ်ထုတ်ဝေခဲ့ပါတယ်။ ထိုကာလကတည်းကလူနာများ၏အသွေးပလာစမာထဲမှာပဋိ၏ရှေ့မှောက်တွင် pemphigus ၏ဖော်ထုတ်ခြင်းများအတွက်အဓိကစံနှုန်းဖြစ်လာ desmogleina ရန်။

စကားမစပ် 1971 ခုနှစ်တွင်သူသည်အသေးစိတ်နှင့်ဤရောဂါ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု၏ယန္တရားထဲမှာစုံစမ်းစစ်ဆေး၏ထားတဲ့အတွက် autoimmune သဘောသဘာဝအခြားဆောင်းပါးပုံနှိပ်ထုတ်ဝေခဲ့သည်။

အဓိကရောဂါလက္ခဏာတွေ

အောက်တန်းသို့မဟုတ်ဘုံ bladderwort ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုကနေရရှိလာတဲ့အရေပြားပေါ်တွင်အရည်ကြည်ဖု, နာမကျန်း၏ပထမဦးဆုံးနိမိတ်လက္ခဏာကိုကိုယ်စားပြုသည်။ ဒါဟာရောဂါ၏ဤအမျိုးအစားအများဆုံးမကြာခဏဖြစ်ပေါ်ကြောင်းမှတ်သားရပါမည်။ ကျွမ်းကျင်သူများရဲ့အဆိုအရသူက pemphigus အပေါငျးတို့သရှာဖွေတွေ့ရှိပုံစံများကို 77% တွက်သည်။

ပူဖောင်း၏ပုံစံကိုတွေ့ရှိရပါသည်လူနာများ၏အသားအရေ, ဒါပေမယ့်လည်းခံတွင်း၏ mucosa နှင့်၎င်း၏လည်ချောင်းသာအကျိုးသက်ရောက်စေသည်။ နောက်ပိုင်းတွင်သူတို့ဒါပေါ်မှာခြေလက်, ပြင်ပလိင်အင်္ဂါ, မျက်နှာနှင့်ပေါ်ထွက်ပျံ့နှံ့သွားခဲ့သည်။

သင်တို့သည်ဤအရေပြားရောဂါများအကြောင်းကိုဘာတွေသိထားသင့်သလဲ ပုံမှန်အားဖြင့်, pemphigus ရုတ်တရက်ဖြစ်ပေါ်ပါသည်။ ထို့ကြောင့်ကျန်းမာအရေပြားပေါ်မှာအပြင်ပန်းအနေနဲ့ကျေးဇူးတင်လေးမြတ်မြန်နှုန်းအမြတ် flaccid အသွင်အပြင်နဲ့သေးငယ်တဲ့ပူဖောင်းတင်းမာမှုများကိုဖွဲ့စည်းခဲ့သည်။ သူတို့ရဲ့ contents တွေကိုပွင့်လင်း serous အရည် (အနည်းငယ် turbid) ဖြစ်ကြသည်။

ဖွဲ့စည်းထားသော papules ဖွင့်လှစ်ပြီးနောက်နောက်ပိုင်းတွင်အနာရောဂါကိုငြိမ်းစေပေမယ့်အညို၏အရောင်ချယ်၏ခြေရာတွေချန်ထားသောမျက်နှာပြင်ဆုတ်ယုတ်လာခဲ့သည်။

form မှာပြင်းထန်နာတာရှည်စီးဆင်းမှုအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာထိုကဲ့သို့သော autoimmune ရောဂါသည်။ ဒါဟာမဆိုကုသဘဲအချို့သောတစ်ဦးချင်းစီအတွက်တိုး။ လေးစေခြင်းဖြင့်အစားထိုးခဲ့သည့်အလိုအလျောက်တိုးတက်မှု, ရှုလေ့လာခဲ့သတိပြုသင့်ပါတယ်။

အလွန်မကြာခဏ pemphigus vulgaris အလယ်တန်းရောဂါပိုး (candidiasis) လိုက်ပါသွား။

ပရိုတိန်းဆုံးရှုံးမှု, အရည်နှင့်အမှုရှုံးသောအခါပြင်းထန်ပုံစံများနှင့်အတူဤရောဂါကူးစက်သက်ရောက်မှုဟောကိန်းကြောင့်။

ရောဂါခွဲခြားသတ်မှတ်ခြင်း

ထင်ရှား pemphigus vulgaris အဖြစ်? ရောဂါ၏ရောဂါဆေးရုံထွက်ယူသွားတတ်၏။ ရောဂါ၏ရှေ့မှောက်တွင်လက်တွေ့ရောဂါလက္ခဏာနှင့်ဆန်းစစ်ခြင်းများပြုလုပ်ထားခြင်း၏ရလဒ်များကိုအပေါ်အခြေခံပြီးတွေ့ရှိသည်။

ယခင်ပါဝင်သည်:

• ကျောက်ဂွမ်း-Hansen ၏လက္ခဏာ။ ဒီ feature ဟာလက်ညှိုးကိုနှိပ်ခြင်းဖြင့်သို့မဟုတ်တစ်ဖုံးဖန် (ဆိုလိုသညျသေးထိုးဖောက်မဟုတ်) ပူဖောင်းပေါ်တွေ့ရှိသည်။ ထိုသို့သောလုပ်ထုံးလုပ်နည်း papules ကပ်လျက်သောဧရိယာအတွက်အရေပြားအပေါ်ယံ၏ငျးကှာနိုင်အောင်စီစဉ်ပေးထားတယ်အဖြစ်ကြောင့်ယူနစ်အတွင်းအရည်ဖိအားရန်၎င်း၏ဧရိယာတိုးပွားလာ။
• လက္ခဏာ Nikolsky ။ ဒီ feature forceps နှင့်အတူပူဖောင်း entrainment အပိုင်းပိုင်းရှာဖွေတွေ့ရှိနှင့်တွေ့ရှိရပါသည် site ကိုအနီးရှိလက်ချောင်းသောအဘို့ကိုအပြင်ပန်းနဂိုအတိုင်းအသားအရေပွတ်တိုက်သည်။ အရှင်အရေပြားအပေါ်ယံတစ်ငျးကှာရှိသေး၏။

ဒါဟာအောက်တန်း pemphigus သည်ဤရောဂါလက္ခဏာတွေတိကျတဲ့နှင့်ရောဂါရှာဖွေရေးမစပ်ဆိုင်ကြောင်းကိုမှတ်သားရပါမည်။ ထိုသို့သောသရုပ်အခြားရောဂါများအတွက်ပေါ်ပေါက်စေမည်အကြောင်းကိုအောက်မေ့ရပါမည်။

ဓာတ်ခွဲခန်းစမ်းသပ်မှုများ

ဘယ်လို pemphigus vulgaris ရောဂါသလဲ? autoimmune ရောဂါကုသမှုတစ်ခုသာဆေးစစ်ပြီးနောက်ထွက်သယ်ဆောင်သင့်ပါတယ်။ ထိုကဲ့သို့သောရောဂါ detect လုပ်ဖို့ကိုအသုံးပြုသည်:

• Histological ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာ, smear ၏စာမေးပွဲနဲ့ပတ်သက်တဲ့, ဒါမှမဟုတ်သိရှိနိုင်ဖို့ဒါခေါ်လက်ဗွေ acantholytic ဆဲလ် (morphological ပြောင်းလဲမှုများကိုခံပြီဆိုလိုသည်မှာ epidermal ဆဲလ်) သှ။

ဒါဟာအချက်အလက်များ၏ histological ခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာ၏အခြေခံပေါ်မှာ autoimmune ရောဂါ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုမဖြစ်နိုင်ကြောင်းကောက်ချက်ချသည်ကိုမှတ်သားရပါမည်။ ဒါကအလားတူရုပ်ပုံနှင့်အတူအခြားရောဂါများရှိပါတယ်ဆိုတဲ့အချက်ကိုကြောင့်ဖြစ်သည်။

• ၏ intracellular သိုက် detect လုပ်ဖို့နဲ့ Immunofluorescence နည်းလမ်း immunoglobulin, G desmoglein 3 နှင့် desmoglein-1 - နှင့် A အဖြစ်အဓိကနှင့်အသေးစား antigen ကိုသိရှိနိုင်ဖို့။ ဤနည်းလမ်းကိုအရှိဆုံးတိကျရောဂါဖြစ်ပါတယ်။

ထို့ကြောင့်ရောဂါ "အောက်တန်း pemphigus '' လက်တွေ့လက္ခဏာတွေတဖြည်းဖြည်းတိုးပွားလာအချက်အလက်များနှင့်ရောဂါ၏လက်တွေ့ရုပ်ပုံနှင့်နဲ့ Immunofluorescence technique ကိုနှင့် histologic စာမေးပွဲ၏ရလဒ်ပေါ်တွင်အခြေခံထားရှိခြင်းဖြစ်သည်။

ကုသမှု

pemphigus ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု၏အစအဦးမှာလူနာသတ်မှတ်ထားသော glucocorticoids vulgaris ။ ဒီအုပ်စုထဲမှာမူးယစ်ဆေးဝါးစျေးမှာဆေးများအတွက်လက်ခံရရှိခဲ့သည်။ အရေးပါသောအသက်သေအထောက်အထားအမြောက်အမြားအတွက်မူးယစ်ဆေးများခန့်အပ်။ အဆိုပါ contraindications နှင့်ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးနှင့် ပတ်သက်. သူတို့အလယ်တန်းဖြစ်ကြသည်။

ဘယျမေးခှနျးထဲမှာရောဂါ glucocorticoids သတ်မှတ်မယ်ဆိုရင်? "Prednisolone" "Dexamethasone" နှင့် "Triamptsinolon": အောက်ပါအတိုင်းအောက်တန်း puzyrchaki ၏ကုသမှုများအတွက်ကြိုတင်ပြင်ဆင်မှုများဖြစ်နိုင်သည်။

လူနာများ၏တိုးတက်မှုပြီးတာနဲ့တနည်းအသစ်သောပူဖောင်း၏မရှိခြင်းအတွက်မူးယစ်ဆေးဝါးဆေးထိုးတဖြည်းဖြည်းလျှော့ချနှင့်ထပ်မဖြစ်အောင်တားဆီးနိုင်ရန်အတွက်ထောက်ပံ့ရွေ့လျား။ လုံလောက်အောင်ရှည်လျားလူနာထိုသို့သောကုသမှု။

glucocorticoids အပြင်လူနာ "Methotrexate", "Azathioprine" သို့မဟုတ် "Prospidin" အပါအဝင် cytotoxic အေးဂျင့်များ, immunosuppressants, သတ်မှတ်နိုင်ပါတယ်။ သူတို့ဟာအခြေခံဆေးဝါးကိုစားသုံးမိပြီးနောက်ဆိုးရွားသောတုံ့ပြန်မှုများ၏ပြဿနာများကိုဖယ်ရှားပစ်ရန်လိုအပ်သောဖြစ်ကြသည်။

အခွားသောကုသမှုနည်းလမ်းများ

autoimmune ရောဂါလူနာသွေးပေါင်ချိန်ကိုထိန်းညှိ, ပဋိဇီဝဆေးကို၎င်း, နှလုံးသွေးကြောစနစ်ကထောက်ပံ့သောမူးယစ်ဆေးဝါးများနှင့်အတူကုသနှင့်အသည်းနှင့်ကျောက်ကပ်၏လုပ်ငန်းဆောင်တာကိုပုံမှန်ရနိုင်ကြောင်းရိပ်လက္ခဏာရှိပါတယ်လျှင်။

ဒါ့အပြင်ပိုတက်စီယမ်ပါဝင်သောအေးဂျင့်, ကယ်လစီယမ်နဲ့ဗီတာမင်ဓာတ်စားသုံးမှုလိုအပ်သည်။ pemphigus Anti-inflammatory မူးယစ်ဆေးဝါးများ၏လိမ်းကုသမှုများအတွက်, ဟင်းသီးဟင်းရွက်များ၏တာဟာနှင့် decoctions ကိုအသုံးပြုနိုင်ပါတယ်။

ဒါဟာလူနာများ၏အခြေအနေအပေါ် မူတည်. က gemabsorbtsiya, သွေးနှင့် plasmapheresis ၏သှငျးကဲ့သို့သောလုပျထုံးလုပျနညျးမှတာဝန်ပေးအပ်စေခြင်းငှါ, ထိုကိုလည်းသတိပြုသင့်ပါတယ်။