Waldenstrom ရဲ့ Macroglobulinemia: လက္ခဏာတွေ, အကြောင်းတရားများ, ဟောကိန်း

မျိုးရိုးလိုက်အသွေးသည်ရောဂါများရှားပါးသော်လည်း, လူသားအလွန်အန္တရာယ်များဖြစ်ကြသည်။ တစ်ခုမှာထိုကဲ့သို့သောရောဂါ Vandelstrema macroglobulinemia ဖြစ်ပါတယ်။

ဒါဟာသွင်ပြင်လက္ခဏာဖြစ်ပါတယ်ထက်?

ခေတ်သစ်ဆေးပညာတွင်ဤရောဂါအောက်မှာအသွေးတော် macroglobulin ၏ရှေ့မှောက်တွင်ဖြင့်လိုက်ပါသွားတဲ့မျိုးရိုးလိုက် hematological syndrome ရောဂါကိုရည်ညွှန်းသည်။ ဤသည်ပရိုတိန်း monoclonal B-lymphoid သွေးဆဲလ် (B-Lymphocytes) ၏လှုပ်ရှားမှုအားဖြင့်ဖွဲ့စည်းသည်။

ပုံမှန်အားဖြင့်ဤဆဲလ်တွေသွေး M က globulin များ၏ပေါင်းစပ်မှုအတွက်တာဝန်ရှိသည်။ မဆို function ကိုဘယ်အချိန်မှာ ရိုးတွင်းခြင်ဆီ (မကြာခဏကျိတ်လုပ်ငန်းစဉ်၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုအတွက်) ပေါင်းစပ် macroglobulin မှဦးဆောင်သည့်မျိုးဗီဇ၏အမိုင်နိုအက်ဆစ်ဖွဲ့စည်းမှုနှင့် sequence ကိုအတွက်အပြောင်းအလဲတစ်ခုဖြစ်ပါသည်, တနည်း Waldenstrom ရဲ့ macroglobulinemia ဖွံ့ဖြိုးဆဲ။

အဆိုပါရောဂါ, လူဦးရေသန်းနှုန်းနှင့် ပတ်သက်. 3 အမှုပေါင်းအတော်လေးရှားပါးပါတယ်။ ဒါဟာ 55 နှစ်အရွယ်ကျော်အမျိုးသားများတွင်အဓိကအားဖြင့်ဖြစ်ပေါ်ပါသည်။ ဒီရောဂါဗေဒနီးပါးအထိနှစ်ပေါင်း 40 ဖြစ်ပေါ်ပါဘူးဖြစ်ပါတယ်။

မည်သို့ဖြစ်လျှင်, ဆယ်လူလာများနှင့်တစ်ရှူးအဆင့်ဆင့်မှာရောဂါကိုထင်ရှားစွာပြ? ဘယ်အဆောက်အဦများကိုပထမဦးဆုံးဌာန၌ထိခိုက်အဲဒီမှာရလဒ်အဖြစ်လဲ?

ရောဂါ၏ pathogenesis

patogenza ၏စိတ်နှလုံးမှာရောဂါပလာစမာဆဲလ်တစ်ကင်ဆာပြန့်ပွားအဲဒီဆဲလ်တွေသူတို့တက်ကြွစွာရောဂါဖြစ်ပွားစေသော macroglobulin ပွားနှင့် secrete စတင်ရှိရာရိုးတွင်းခြင်ဆီ, အသည်း, သရက်ရွက်, ကျူးကျော် immunoglobulin အမ်ဖွံ့ဖြိုးဆဲနိုင်စွမ်းဆဲလ် clone ဖြစ်ပါတယ်။ ထို့ကြောင့် Waldenstrom ရဲ့ macroglobulinemia ဖွံ့ဖြိုးဆဲ။

သွေးထဲမှာရောဂါဖြစ်ပွားစေသောပရိုတိန်းများစုစည်းနေခြင်းက၎င်း၏ထဲမှာပါတဲ့များ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုဦးတည်သည်။ ယင်း၏ရပ်တန်မှဦးဆောင်ရသောတန်ဆာမှတဆင့်လျှော့ချသွေးစီးဆင်းမှုနှုန်း၏ရလဒ်အဖြစ်။ ထို့အပြင်, (ကြောင့်ထုပ်ဖို့နဲ့သူတို့ကို macroglobulins inactivate) ပလာစမာခဲအချက်များ inhibited ။ ထိုကြောင့်နောက်ဆုံးတွင်တိုးလာသွေးထွက်မှဦးဆောင်သည့်သာမန်သွေးခဲဖွဲ့စည်းခြင်း, နှောင့်အယှက်။

ရိုးတွင်းခြင်ဆီဆဲလ်တစ်ဏုအောက်မှာလေ့လာသည့်အခါအမြင်အာရုံ, အဲဒီမှာစုဆောင်းခြင်း "plazmatizirovannyh" Lymphocytes, ရင့်ကျက်တဲ့ B-Lymphocytes ၏ကြီးမားသောအရေအတွက်ကမြင် secreting နိုင်ပါတယ် ရောင်ရမ်းပြုပြီ ရွက်တိုင်ဆဲလ်၏။ ဤအဆဲလ်အားလုံးသည်တစ်ဦး Waldenstrom macroglobulinemia လည်းမရှိကြောင်းအကြံပြုထားသည်။

ရောဂါလက္ခဏာ

ဘယ်လိုဆေးခန်းဤရောဂါ၏သံသယဘယ်သို့ရနိုင်သနည်း

ပထမဦးဆုံးလူနာ nonspecific လက္ခဏာတွေတိုင်ကြားပါလိမ့်မယ် - ယေဘုယျအားနည်းခြင်း, အချိန်ကြာမြင့်စွာနိမ့်တန်းအဖျား, ချွေး, အဘယ်သူမျှသိသာအကြောင်းပြချက်များအတွက်ကိုယ်အလေးချိန်။

အဓိကလက္ခဏာ, ငါတို့ Vandelstrema macroglobulinemia ပြောင်းလဲသံသယနိုင်သည့်၏အခြေခံရက်နေ့တွင်, နှာခေါင်း, သွားဖုံးနှင့်ချွဲအမြှေးပါးကနေသွေးထွက်တိုးလာနေပါတယ်။ အများကြီးလျော့နည်းမကြာခဏအရေပြားအောက်ဆုံးအမည်းနှင့်အမည်းလေ့လာသည်။

အချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှ, hepatosplenomegaly နှင့် lymphadenopathy (ရောင်ရမ်း lymph node များ) ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်စေနိုင်သည်။ ဒါဟာအစပြဿနာများ macroglobulinemia ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုဖြစ်နိုင်ပါတယ်။

ဘယ်အချိန်မှာအချိန်မီဆေးဝါးကုသစောင့်ရှောက်မှုပေးပျက်ကွက်တစ်ဦးတစ်ဦးမေ့မြောလူနာများ၏အန္တရာယ်နှင့်ပင်အသေခံ (သို့သော်သေဆုံးလူနာသူတို့ Waldenstrom ရဲ့ macroglobulinemia ခံစားနေရပြီးနေကြတယ်ဆိုတာကိုအပေါ်များသောအားဖြင့်ဤမျှလောက်မဟုတ်) လည်းမရှိ။ သူတို့ရဲ့သေဆုံးမှု၏အကြောင်းတရားများဖွံ့ဖြိုးပြဿနာများ၏ရလဒ်ဖြစ်ပါသည်။

ရောဂါ၏နောက်ဆက်တွဲဆိုးကျိုးများ

အလားတူရောဂါကြောင့်ရှုပ်ထွေးဘယ်သို့ရနိုင်သနည်း

သွေးကြောမျှင်ကလေးများ၏, arterioles နှင့် venules - ထိုနှလုံးသွေးကြောစနစ်, အမည်ရငယ်တန်ဆာများကိုရောဂါဗေဒဖြစ်စဉ်တွင်အဓိကအားဖြင့်ပါဝင်ပတ်သက်။ သွေးစီးဆင်းမှုကိုလျှော့ချခြင်းဖြင့် retinopathy, nephropathy ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုလေ့လာသည်။ ကျောက်ကပ်ပျက်စီးခြင်း။ ဤကိစ္စတွင် urate ၏အစစ်ခံနှင့်အတူ glomerular သွေးကြော occlusive နှင့် urolithiasis ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာ။

Macroglobulinemia Waldenstrom အနိမ့်ကိုယ်ခံစွမ်းအားဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာနှင့်ပူးပေါင်း အခွင့်အရေးယူရောဂါကူးစက်မှု နောက်ခံရောဂါအတှကျအရှုပ်ထွေးခြင်းနှင့်ရောဂါရှာဖွေရေး။

အဆိုပါလုပ်ငန်းစဉ်၏တိုးတက်မှု hematopoiesis ၏နီးပါးအားလုံးပိုးမွှားများ၏ဖိနှိပ်မှုများနှင့် pancytopenia ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုမှတ်သားသည်အတိုင်း။ Amyloidosis နောက်ထပ်မိမိတို့၏ချို့ယွင်း function ကိုပိုဆိုးလာရင်ဒါထားတဲ့ပရိုတိန်းအသည်းနဲ့သရက်ရွက်ကသွေးကြော, အဆိုအရဖွံ့ဖြိုးရေးနှင့်ရောဂါဗေဒကိုတွေ့ရှိရပါသည်ဖြင့်သွင်ပြင်လက္ခဏာ။

ရောဂါရှာဖွေရေး

သငျသညျ macroglobulinemia ပြောင်းလဲနားလည်ဘယ်အရာကိုမက်ထရစ်ကူညီပေးမလဲ

ပထမဦးစွာကျနော်တို့ CBC အာရုံစိုက်သင့်ပါတယ်။ သွေးနီဆဲလ်အတူတကွကပ် - ရောဂါ၏အဓိကညွှန်းကိန်းဟာ erythrocyte အနည်ထိုင်နှုန်းသည်နှင့်သတ်သတ်မှတ်မှတ် "rouleaux" ၏ဖွဲ့စည်းခြင်းအတွက်ကိုတိုးမြှင့်စေမည်။ WBC ပုံမှန်အားခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာခြင်းတွင် Lymphocytes တစ်ခုတိုးလာနံပါတ်နှင့်နု leukocytes ပုံစံများ၏အသွင်အပြင်ဖော်ပြသည်။

immuno ပို့ချခြင်းအားဖြင့်ရောဂါအတည်ပြုရန်။ ဒီလေ့လာမှုပို့ချပြီးနောက်ထိုအသွေး immunoglobulin M ကတစ်ခုတိုးလာငွေပမာဏကိုခွဲခြားသတ်မှတ်လို့မရဘူး

Monoclonal immunoglobulins တံဆိပ်ကပ် sera ၏ထို့အပြင်ပြီးနောက်သွေးထဲတွင်စိတ်ပိုင်းဖြတ်နေကြသည်။

တိကျတဲ့အပိုဆောင်း, ဒါပေမယ့်မဟုတ်ရောဂါလက္ခဏာများပါဝင်သည် တစ်ဦးသည်လည်းကျယ်ဝန်းအသည်း နဲ့သရက်ရွက်, ခန္ kappillyarah ကျောက်ကပ်အတွက် amyloid ၏ထောက်လှမ်းအဖြစ်ပလာစမာခဲအချက်များ (အထူးသဖြင့်, အချက် 8) ၏နံပါတ်လျှော့ချ။

ကုသမှု

သိသာထင်ရှားသောပြည်တွင်းရေးကိုယ်တွင်းကလီစာတွေကိုပါဝင်ပတ်သက်မှုရှိပါတယ်မဟုတ်လျှင်ရောဂါ၏အစောပိုင်းအဆင့်, တိကျသောကုသမှုညွှန်ပြမထားပါ။ မကြာခဏဆိုသလိုအဲဒီလူနာခရိုင်သွေးအထူးကုဆရာဝန်မှာဆေးဘက်ဆိုင်ရာကြီးကြပ်မှုအောက်တွင်ရှိပါသည်။

အခါပထမဦးဆုံးလက္ခဏာတွေနှင့်ရောဂါကြောင်းအတည်ပြုရန် - Waldenstrom macroglobulinemia, cytostatics နှင့်အတူတိကျတဲ့ကုထုံးကိုစတင်။ ထိုကဲ့သို့သော "hlorbutin", "Cyclophosphamide" အဖြစ်ကုသမှုအသုံးပြုမှုမူးယစ်ဆေးဝါးများသည်။ သူတို့ကတစ်ဦး cytostatic အကျိုးသက်ရောက်မှုရှိသည်နှင့် B-lifotsitov တစ်ဦးရန်ငြိုးထားသောကိုယ်ပွား၏လုပ်ဆောင်မှုကိုဖိနှိပ်။

3-4 ပတ်ကြာနေ့စဉ်နှုတ် 6 မီလီဂရမ်မှပထမဦးဆုံးသောအရပ် "hlorbutin" တွင်ခန့်အပ်ခဲ့သည်။ ဆေးထိုးတိုးမြှင့်ရိုးတွင်းခြင်ဆီ aplasia ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုနှင့်အတူစရာတွေဖြစ်ပါတယ်။ သည်အခြားနေ့မူးယစ် (4.2 မီလီဂရမ်) ၏ကုသမှုသတ်မှတ်ထားသောပြုပြင်ထိန်းသိမ်းမှုဆေးများ၏သင်တန်းပြီးသွားတဲ့နောက်။

plasmapheresis အသုံးပြုသောထိုအသွေး rheological parameters တွေကိုတိုးတက်စေရန်။ plasmapheresis ကုသမှု cytotoxic မူးယစ်ဆေးဝါးများ၏အသုံးပြုမှုကိုထွက်ယူသွားတတ်၏။ ယင်း၏ inactivated အပေါ်အလှူရှင်အစားထိုးအတူ 2 လီတာပလာစမာထဲမှာပြထားတဲ့ဖယ်ရှားရေးလုပ်ထုံးလုပ်နည်းသည်။

ကြိုတင်ကာကွယ်ရေး

ရောဂါမျိုးရိုးလိုက်သောကြောင့်ထိုသို့ထားပြီးဗီဇထဲမှာချနေသည်ကတည်းက, က, မဆိုလမ်းအတွက်ယင်း၏ဖွံ့ဖြိုးရေးလုပ်ငန်းကိုထိခိုက်ခက်ခဲသည်။ တစ်ဦးရောဂါအချိန်မီရောဂါနှင့်ကုသမှုကောင်းစွာ-ရေးဆွဲအစီအစဉ်၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုရှောင်ရှားရန်တစ်ခုတည်းသောနည်းလမ်းဖြစ်သည်။

သွယ်ဝိုက်သောက်သည်နှင့်စပ်ဟင်းလျာများကန့်သတ်ခြင်း, ရောဂါဆေးလိပ်သောက်ခြင်းနှင့်အရက်သေစာတက်ပေးခြင်း, ကျန်းမာလူနေမှုပုံစံစတဲ့ရန်ဘာသာရပ်နိုင်ပါတယ်အကျိုးသက်ရောက်စေသည်။

အဆိုပါကတည်းက ရောဂါမျိုးဗီဇဖြစ်ပါသည်, အတူလုပ်ကိုင် - ကယင်း၏ဖွံ့ဖြိုးရေးနှင့်အချို့မကောင်းတဲ့အခြေအနေများဖြစ်ပေါ်နိုင်ပါတယ် aniline ဆိုးဆေးများ, သုတ်ဆေး, အရောင်တင်ဆီ။

မကြာခဏဗိုင်းရပ်စ်ကူးစက်မှုလည်းလူ့မျိုးနွယ်၏မျိုးရိုးဗီဇကိုပြောင်းလဲနိုင်ကြသည်။ ဤရောဂါများ၏အစောပိုင်းကုသမှုမျိုးဗီဇအပြောင်းအလဲများတားဆီးကူညီခြင်းနှင့် macroglobulinemia ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုကာကွယ်တားဆီးပါလိမ့်မယ်။

ကြိုတင်ကာကွယ်မှုအစီအမံများကျန်းမာလူနေမှုပုံစံစတဲ့လိုက်လျောဖို့ရောဂါ၏အင်္ဂါရပ်များနှင့်သူတို့၏လုပ်ဆောင်မှုများ၏မြှင့်တင်ရေးနှင့်အတူလူနာရင်းနှီးကျွမ်းဝင်မှစွပ်စွဲနိုင်ပါတယ်။

ဟောကိန်း

အဘယ်အရာကို Waldenstrom macroglobulinemia တီထွင်ကြသူလူနာများကိုစောင့်? ရောဂါ၏ဟောကိန်းပြဿနာများနှင့်အချိန်မီကုသမှုဖွံ့ဖြိုးသောရောဂါ၏ပြင်းထန်မှုအပေါ်မူတည်ပါသည်။

ရောဂါဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု၏ယင်း၏အစောပိုင်းအဆင့်တွင်ဖြစ်တယ်ဆိုရင်, အရှိဆုံးကိစ္စများတွင်၎င်း၏တိုးတက်မှုကိုတားဆီးဖို့ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ထိုသို့သောလူနာပင်ပြီးပြည့်စုံသောရောဂါပျောက်ကင်းဘို့အခွင့်အလမ်းရှိသည်, cytostatics ၏ပြုပြင်ထိန်းသိမ်းမှုဆေးများအသုံးပြုခြင်းနေဆဲသိသိသာသာသူတို့ရဲ့သက်တမ်းကိုတိုးမြှင့်ပေးနိုင်သည်။

ဒါဟာရှုပ်ထွေးတဲ့ Waldenstrom ရဲ့ macroglobulinemia နှင့်အတူသူတို့အဘို့အများကြီးပိုဆိုးသည်။ ရောဂါလက္ခဏာများ, အလွန်စိတ်ပျက်စရာဖြစ်သည့်၏ဟောကိန်း - amyloid အသည်းနှင့်ကျောက်ကပ်, သွေးထွက်ခြင်းနှင့်မကြာခဏဖှံ့ဖွိုးတိုးတ paraproteinemic မေ့မြော။ အချိန်, သေမင်း၏မြင့်မားသောဖြစ်နိုင်ခြေထိုကဲ့သို့သောလူနာမကူညီဘူးပါ။

ရောဂါနှင့်အတူလူနာတွေအတွက်ပျမ်းမျှသက်တမ်းအကြောင်းကို 4-5 နှစ်ဖြစ်ပါသည်။ စနစ်တကျကုသမှုအစီအစဉ်ကိုတက်ဆွဲလိုက်တဲ့အခါ 9-12 နှစ်ကတိုးမြှင့်စေနိုင်သည်။

ရောဂါအန္တရာယ်

ရောဂါခဲဖြစ်ပေါ်ကြောင်းပေးထားသောကြောင့်သူ့ကိုတွေ့ဆုံခဲ့နီးပါးဘယ်တော့မှသူတစ်ဦးလူသား၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှု၏သူ့ကိုသံသယရန်ခက်ခဲသည်။ လူနာရဲ့ဒေသဆိုင်ရာကုသနှင့်အတူပထမဦးဆုံးထိတွေ့ကြောင်းပေးထားပါကမိမိတို့၏ပခုံးပေါ်မှာဖြစ်ပြီး, အချိန်မီသံသယများနှင့် Waldenstrom ရဲ့ macroglobulinemia နှင့်အတူသိလိုက်ရတယ်သေချာများအတွက်တာဝန်ရှိသည်။ ဤရောဂါ, ရှိသမျှဆရာဝန်များကလူနာ၏့အကောင့်သို့မည်သည့်ကုထုံးအားလုံး၎င်း၏လက်တွေ့သရုပ်သငျ့သညျကိုယူပြီး, ရောဂါဗေဒအားပေးတော်မူပြီထင်မှ, သို့သော်, အဘယျမအောက်မေ့ပါလိမ့်မည်ဖြစ်ပါသည်။

အနာဂတျမှာ, ဒီလူနာသွေးအထူးကုဆရာဝန်ဦးဆောင်လမ်းပြပါလိမ့်မယ်, ဒါပေမယ့်အဓိကရောဂါတစ်ခုတည်းကိုသာဆရာဝန်များကဆေးခန်းများ၏ပခုံးပေါ်မှာကျိန်းဝပ်။

ဓါတုဆေးသွင်းကုသမှုမရှိတော့ထိရောက်သောအခါရောဂါနှောင်းပိုင်းကမှတ်ပုံတင်ပြင်းထန်အကျိုးဆက်များစေပါတယ်။ သင်တို့ရှိသမျှသည်ကလက်လွတ်ဖို့မနှင့်လျစ်လျူရှုတစ်ပြည်နယ်မှမဆောင်ခဲ့ပါဘူးဒီရောဂါအကြောင်းကိုသိသင့်ဒါကြောင့်ဖြစ်ပါသည်။