Hammam-Rich syndrome ရောဂါ: ဖော်ပြချက်

Hamman Rich syndrome ရောဂါ - တစ်အတော်လေးရှားပါးရောဂါ (ဖြစ်ပွားမှုသိန်းကလူနှုန်းသာတစ်ဆယ်အမှုပေါင်းဖြစ်ပါတယ်), အဆုတ်၏နဗ်ကြောများနှင့်အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာရှုံးနိမ်ဖွဲ့စည်းခြင်း၏ပုံစံအတွက်ကိုယ်နှိုက်ကတငျပွထားတဲ့။ ကျွမ်းကျင်သူများက autoimmune ဖြစ်စဉ်များမှ၎င်း၏ဖြစ်ပျက်မှု attribute ။

အဓိပ်ပါယျ

Hamman Rich syndrome ရောဂါ - ၎င်း၏နဗ်ကြောများနှင့်အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာပျက်ကွက်များ၏ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်ရေးကိုဦးဆောင်သောအဆုတ်တစ်သျှူး, တစ်ဦးရောဂါဗေဒဖြစ်စဉ်ကိုသူနဲ့ဆက်စပ်တဲ့ရောဂါများ။ ရသောအခါအလားတူလက္ခဏာတွေဖော်ပြချက်နှင့်အတူသိပ္ပံနည်းကျဂျာနယ်များမကြာခဏစာပမြေားကလေ့လာဖို့, သာသည်လွန်ခဲ့သောရာစုအလယ်၌စတင်ခဲ့သည်။

ဒါဟာရောဂါဗေဒအသက်-အလယ်တန်းနှင့်သက်ကြီးရွယ်အိုများယောက်ျားပိုမိုဘုံဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာကြောင့်မကောင်းတဲ့အလေ့အကျင့်, ဝန်ဆောင်မှုတစ်ခုမဟုတ်တော့အရှည်နှင့်အသက်မွေးဝမ်းမသင့်တော်အလုပ်လုပ်အခြေအနေများ (အလုပ်သမား, မိုင်းလုပ်သား, လက်သမားတို့နှင့်ဒါပေါ်မှာ။ ဃ) ၏ဝိသေသလက္ခဏာများမှဖြစ်မည်အကြောင်းယုံကြည်ကြသည်။

နာမ်

အဆိုပါရောဂါဗေဒကိုလေ့လာဖို့ပထမဦးဆုံးသူတစ်ဦးကဆရာဝန် Scadding ဖြစ်ခဲ့သည်။ သူကဲ့သို့သောတဲ့အသုံးအနှုန်းကြောင်းအကြံပြု "fibrosing alveolitis ။ " သို့သော်အလွန်မကြာမီပြုလုပ်အလားတူရောဂါလက္ခဏာတွေရှိသည်သောရောဂါများအုပ်စုတစ်စုယင်းသည်တစ်ဦးမဟုတ်ဘဲကျယ်ပြန့်အဓိပ္ပာယ်များတွင်အသုံးပြုခံရဖို့စတင်ခဲ့ပါသည်။ ဒါကြောင့်တိကျတဲ့အမည်အားထက် ပို. ယူခဲ့ပါတယ်။

ဤနှစ်ခုဆရာဝန်များက 1935 ခုနှစ်တွင်အလားတူရောဂါဗေဒဖော်ပြထားကြောင်းကိုထွက်လှည့်အဖြစ်ရောဂါဗေဒ, အ Hamman Rich syndrome ရောဂါမှထို့နောက် Scadding ရောဂါအမည်ပြောင်းနှင့်ခံခဲ့ရသည်။ ဥပမာအားအဘို့ဤ nosological ယူနစ်, တိုးတက်သော Interstitial အဆုတ် fibrosis, fibrous dysplasia, အသည်းခြောက်, အဆုတ် purulent ၏အခြား synonym တွေဟာရှိပါတယ် Interstitial အဆုတ်ရောင် နှင့်အခြားသူများ။ ခေတ်သစ်ဆေးပညာတွင်လူအပေါငျးတို့ကိုအသုံးပြုရန်ခွင့်ပြုချက်ဖြစ်ပါတယ်။

etiology

ဤရောဂါဖြစ်ပေါ် fibrosis ၏ဖြစ်ရပ်ဆန်းသည့်ရောဂါဗေဒဖြစ်စဉ်ကိုရန်အဆုတ်တစ်သျှူး nonspecific တုံ့ပြန်မှုဖြစ်ပါတယ်ကတည်းက Hamman Rich syndrome ရောဂါနေဆဲ, အမည်မသိ etiology ၏ရောဂါများထဲကတစ်ခုဖြစ်နေဆဲပင်။ သိပ္ပံနည်းကျအသိုင်းအဝိုင်းထဲမှာလူကြိုက်အများဆုံးရောဂါတတိယအမျိုးအစား (immunocomplex) ၏မတည့်တုံ့ပြန်မှုအပေါ်အခြေခံပြီးတစ်ဦး autoimmune ဖြစ်စဉ်ကိုကြောင့်ဖြစ်ရတဲ့သောသီအိုရီရှိခဲ့ပါတယ်။

အားပေးထောက်ခံသူတွေနဲ့ polyetiology သီအိုရီရှိပါတယ်။ သူတို့ကကိုယ်ခံစွမ်းအားစနစ်၏ hyperergic တုံ့ပြန်မှုမှဦးဆောင်ရသော, အအဆုတ်တစ်သျှူးဘက်တီးရီးယား, ဖန်းဂတ်စ်သို့မဟုတ်ဗိုင်းရပ်စ်သဘောသဘာဝအတော်ကြာအေးဂျင့်များနှင့်ထိတွေ့ကြောင်းငြင်းခုန်။

collagenosis များထဲမှဂျအဖြစ်ယခင်က-Rich syndrome ရောဂါ Hamm စဉ်းစားသိပ္ပံပညာရှင်အတော်များများအဘို့, သောရောဂါဗေဒဖြစ်စဉ်ကိုသာအလင်းဖို့ကန့်သတ်သည်။

pathogenesis

acute Interstitial အဆုတ်ရောင် (Hamman Rich syndrome ရောဂါ) ဒါခေါ် alveolar-ဆံချည်မျှင်သွေးကြောယူနစ်၏ဖွဲ့စည်းခြင်းကြောင့်ပေါ်လာသည်။ ရောဂါဗေဒအပြောင်းအလဲများကိုထုတ်ဖော်ပြောဆိုဘယ်လိုကနေသွေးထဲတွင်ဓာတ်ငွေ့များပျံ့နှံ့မှုနှုန်းပေါ်မူတည်လျက်, hypoxia ၏အကျိုးဆက်အဖြစ်။ ဤလုပ်ငန်းစဉ်သည်ဤအထူးသဖြင့်ရောဂါမှထူးခြားသောမရှိ, ပုံမှန်အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာကိုယ်တွင်းအင်္ဂါဒဏ်ရာ response ။

အဆိုပါ alveoli မှတဆင့်ဓာတ်ငွေ့များပျံ့နှံ့လျှော့ချအများအပြားအကြောင်းပြချက်များအတွက်တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။ ပထမဦးစွာ fibrinogen အဖြစ်အမြှေးပါးအထူနှင့် partitions ကို၏အပြောင်းအလဲ plasma ၌တည်ရှိ၏, သူတို့ကိုပိုပြီးသိပ်သည်းခြင်းနှင့်တင်းကျပ်အောင်, ဤဒေသများစိမ်။ ဒုတိယအချက်မှာ၎င်းလေကြောင်းဝတ်မှုန်အိတ် (alveoli) အတွင်း၌တန်းစီသည့် epithelium ကုဗဖြစ်လာသည်နှင့်၎င်း၏ဂုဏ်သတ္တိများရှုံးသည်။ တတိယကအဆုတ်ထဲသို့ဝင်ကြောင်းကိုလေကြောင်းဆိုလိုသည်မှာမဟုတ်ဘဲဤလုပ်ငန်းစဉ်များလွန်းလျင်မြန်စွာဖြစ်ပေါ်မဆို၏သွေးလည်ပတ်မှုစနစ်ကနဲ့အဆက်အသွယ်ရှိ perfusion ဖြစ်စဉ်ကိုဓာတ်ငွေ့နှောင့်အယှက်။ ထို့အပြင်ခုနှစ်, နောက်ထပ် pathophysiological ယန္တရားများပိုမိုဆိုးရွားစေကြောင်းဖြစ်သောအဆုတ်စောင်ရေအတွက်ဖိအားအတွက်တိုးမှုကြောင့်အဆုတ်တန်ဆာတစ်ဦးတုံ့ပြန်မှုဖြစ်ပေါ်စေသည်ရှိသေး၏။

symptomatology

ကလေးများအတွက် Hamman Rich syndrome ရောဂါရှားပါးသည်။ ဤရောဂါအများစုမှာအသက်-အလယ်တန်းနှင့်သက်ကြီးရွယ်အိုများအတွက်ဖြစ်ပေါ်, ဒါပေမယ့်လျှော့အစားထိုးစွမ်းရည်နှင့်အတူအချိန်မတန်မီမွေးကင်းစအတွက်ဖြစ်လိမ့်မည်။

ရောဂါ၏နှေးကွေးသောစတင်ခြင်း။ လူသားမြားသညျတှငျ, ခြောက်သွေ့တဲ့ချောင်းဆိုး၏ဖြစ်စဉ်များရှိပါတယ်နှင့်ရင်ဘတ်အတွင်းတင်းကျပ်စွာခံစားကြရသည်။ ထို့နောက်သူကအသက်ရှုမဝြခင်းအားဖြင့်ဝင်ရောက်ခဲ့ပြီးအနည်းငယ်အပူချိန်မြင့်တက်, အားနည်းခြင်း, ပင်ပန်းနွမ်းနယ် exhale ဖြစ်ပါတယ်။ ကနဦးစာမေးပွဲရှင်းလင်းစွာမြင်နိုင်အစိမ်းရောင်ရှိသောလက်ချောင်းထိပ်နှင့် nasolabial တြိဂံမှာ။ Terminal ကို phalanges နှင့်လက်သည်းပုံသဏ္ဍာန်၏ဒီတစ်ခါလည်းအပြောင်းအလဲတစ်ခု။

, အဆုတ်အတွက်သေးငယ်တဲ့ပူဖောင်း rales နှလုံးခုန်ရှိပါတယ်အရှိန်။ ချောင်းဆိုးခြင်း၏ရောဂါတိုးတက်မှုမကြာခဏဖြစ်စဉ်များနှင့်အတူလိပ်နှင့်ရှားပါးရောဂါဖြစ်ပွားမှုများနှင့် hemoptysis (တဲ့အခါမှာရရှိနိုင်ဆံချည်မျှင်သွေးကြောကွာဟမှု) တွင်ပုံပေါ်ပါတယ်။

ရောဂါရှာဖွေရေး

သွေးစစ်အတွက် Non-တိကျတဲ့အပြောင်းအလဲများဖြစ်လိမ့်မည်အဖြစ် Interstitial အဆုတ် fibrosis (Hamman Rich syndrome ရောဂါ) ပျံ့, သာ terminal ကိုအဆင့်ဆင့်အတွက်ဓာတ်ခွဲခန်းစစ်ဆေးမှုများအားဖွငျ့တွေ့ရှိနိုင်ပါတယ်:

• တိုးမြှင့်ပရိုတိန်း;
• SSCHE အရှိန် (erythrocyte အနည်ထိုင်နှုန်းသည်);
• ပရိုတိန်းပိုငျး၏အချိုးအစားအတွက်အပြောင်းအလဲများကို။

ဤရွေ့ကားကိန်းဂဏန်းများရောင်ရမ်းခြင်း၏ရှေ့မှောက်တွင်ညွှန်ပြပေမယ့်သူ့ရဲ့သဘောသဘာဝမဆိုသတင်းပို့ရ, မတည်နေရာပေါ်ခဲ့ပါဘူး။ တစ်ဦးကနည်းနည်းအဆုတ်၏အစီအစဉ် radiography ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။ ကနဦးအဆင့်များတွင်ထို့နောက်အဆုတ်အမြစ်တစ်ဦးအသားတင် graininess အဆုတ်တစ်ရှူးတစ်ကြီးထွားလာပုံစံရှိပါတယ်။ အချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှ, ထိုဓာတ်ပုံများကို Honeycomb ၏ပုံစံကိုယူပြီးသောတိုးမြှင့်လင်းမြင်သာမှု၏ဒေသများတွင်ပေါ်လာပါသည်။ နှလုံးလည်းမှုကြောင့်ညာဘက်နှလုံးအတိုးဖို့အတွက်ပြောင်းလဲလိမ့်မည်။

differential ကိုရောဂါ

Hammam-သူဌေးရောဂါ - ဘာဖြစ်လို့လဲဆိုတော့အဆုတ်အတွက် nonspecific ပြောင်းလဲမှုများတိကျစွာရှာဖွေရေးမှာရန်ခက်ခဲကြောင်းရောဂါ။ တိကျစွာအခြားအရာအားလုံးဖယ်ထုတ်ခြင်းငှါ, ရောဂါ၏သေချာဖြစ်နိုင်ရန်အတွက်။

အဆိုပါဆရာဝန်နှိုင်းယှဉ်စေရန်လိုအပ်ပါသည်:

• အဆိပ်နှင့်မတည့် alveolitis fibroziruschim;
• နှစ်နိုင်ငံအဆုတ်ရောင်;
• sarcoidosis;
• ဖြန့်ချိအဆုတ်တီဘီ;
• စနစ်တကျ connective တစ်ရှူးရောဂါများ (စသည်တို့ကို lupus, အဆစ်အဆစ်, scleroderma,);
• အဆုတ်ကင်ဆာ;
• အဆုတ် hemosiderosis;
• အဆုတ်ရောင်ရောဂါ၏အုပ်စု။

စွန့်ပစ်ရောဂါ syndrome ရောဂါ Hammer-Rich အပေါ်က options များအပေါငျးတို့သသောဖြစ်ရပ်အတွက်သာ။ မကြာခဏ postmortem စာမေးပွဲထွက်သယ်ဆောင်ရန်လိုအပ်သော။ ဒီလိုလုပ်ဖို့, ဆရာဝန်ရောဂါ၏ရည်ရွယ်အဆင့်ပေါ် မူတည်. တစ်ဦးဖွင့်လှစ်သို့မဟုတ်တံခါးပိတ်အပ်ခန္ပြဌာန်းထားပြီးဖြစ်ပါသည်။

နေကြလို့ပဲခန္ဓာဗေဒ

ရောဂါလက္ခဏာများနှင့် Diagnosis Hammam-Rich syndrome ရောဂါဟာအဆုတ်တစ်သျှူးအတွက်ဘယ်လိုကမ္ဘာလုံးဆိုင်ရာအပြောင်းအလဲများပေါ်မူတည်သည်။ သူတို့ကိုအကဲဖြတ်နိုင်ဖို့အတွက်အဆုတ်၏အပိုင်းအစကိုဖယ်ရှားကာအဏုအောက်မှာဆန်းစစ်။ ဤလေ့လာမှု၏ရလဒ်များလက်တွေ့သရုပ်တွေနဲ့တိုက်ဆိုင်မပြုစေခြင်းငှါ, ဒါပေမဲ့သူတို့တိုက်ရိုက်ပြည်နယ်ခန္ဓာကိုယ်ရောင်ပြန်ဟပ်သောကွောငျ့သူတို့ကပိုတိကျမှန်ကန်ဖြစ်ကြသည်။

ရောဂါ fibrosing alveolitis အောက်လျှင်, ရောဂါဗေဒပညာရှင်ဟာ alveolar lumen အတွက် fibrin ၏မြင့်မားသောအကြောင်းအရာနှင့်တစ်ရှူးရောင်ရမ်းခြင်းအရည်, impregnation partitions ကိုရောင်ရမ်းတုံ့ပြန်မှုဆဲလ်တွေမြင်သည်။ အဆိုပါရောဂါဗေဒဖြစ်စဉ်ကိုဖြစ်စဉ်များလျှင်၎င်းသည်ဆဲလ်ဖွဲ့စည်းပုံထဲမှာ histologically ထင်ရှားအပြောင်းအလဲများနှင့် endothelial alveolar ဆံချည်မျှင်သွေးကြောမြေအောက်ခန်းအမြှေးပါး thickened ဖြစ်ပါတယ်။ တန်ဆာတွေနဲ့အဆက်အသွယ်၏တည်ရာအရပ်ထဲမှာ alveoli လည်းဖြစ်နိုင်သမျှတစ်စိတ်တစ်ပိုင်းသည်ပျက်စီးခြင်း။

အဆုတ်ထဲမှာအပြောင်းအလဲများငါးဒီဂရီရှိပါတယ်:

1. ဖောနှင့် alveolar နံရံဆယ်လူလာစိမျ့။
2. အဆိုပါ alveoli နှင့် desquamated ဆဲလ်သို့မဟုတ် exudate partitions ကိုနှင့်တံဆိပျ၏စုပ်ယူဖြည့်အရည်။
3. အဆိုပါ alveoli ၏ပျက်စီးခြင်း, ငယ် bronchi အတွက် cyst ၏ဖွဲ့စည်းခြင်း။
4. အကွိမျမြားစှာအလတ်စားနှင့်အသေးစား cyst ။
5. ကြီးမားသော cyst ကြောင့် "ဆယ်လူလာ" အလင်း။

သင်တန်းနှင့်ဟောကိန်း

ကရောဂါ၏တိုးတက်မှုရပ်တန့်ဖို့မဖြစ်နိုင်ဘူးကတည်းက Kelloidoz (Hamman Rich syndrome ရောဂါ), တစ်ဦးမျှမျှတတဆင်းရဲသားတို့ကိုဟောကိန်းရှိပါတယ်။ တောင်မှဆေးဝါးရောဂါဗေဒလုပ်ငန်းစဉ်နှေးကွေးစေနိုင်ပါတယ်, ဒါပေမယ့်ရှိရာသို့အလျင်အမြန်သို့မဟုတ်နောက်ပိုင်းရောဂါနေဆဲအနိုင်ရပါလိမ့်မယ်။ အဆိုပါလူနာအသက်တာ၏နှစ်အနည်းငယ်ဖို့လအနည်းငယ်ကနေဖြစ်နိုင်သည်။ ဤအချိန်ကာလအတွင်း exacerbation နှင့်လွှတ်ကာလမတည်မငြိမ်ကြလိမ့်မည်ဖြစ်သည်။

အချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှ, ထိုတိုးတက်သော cardiopulmonary မလုံလောက် အသက်ရှုမွန်းကြပ်ခြင်းဖြင့်အသေသတ်ခြင်းကိုထို့နောက်မသန်စွမ်းဆီသို့ကလူကိုဦးဆောင်၏။ အကောင်းဆုံးကိုကိစ္စတွင်ခုနှစ်, လူနာရောဂါလက္ခဏာတွေကို၏အချိန်ကနေနောက်ထပ်ငါးမှခုနစ်နှစ်ကဖြစ်လိမ့်မည်။ ကဆရာဝန်များ၏အားလုံးအကြံပြုချက်များကိုလိုက်နာလိမ့်မည်ဟုဖြစ်သည်။ ရှားပါးကိစ္စများတွင်အဆုံးမသက်ဆိုင်သည့်ကုထုံး၏, လ၏စုံတွဲတစ်တွဲပြီးနောက်ထွက်ပေါ်လာခြင်းဖြစ်သည်။ ကုသမှုရောဂါ၏အစောပိုင်းအဆင့်အဘို့စီစဉ်ထားသည်မှန်လျှင်, ရှားပါးကိစ္စများတွင်ပါကဒီအဆင့်မှာက "ကိုထိန်းသိမ်း" နှင့်ထိုလူရဲ့အသက်ကိုကယ်ကို၎င်း, ဆွေမျိုးကျန်းမာရေးဖြစ်နိုင်ပါတယ်။

ကုသမှု

သူသည်ရောဂါ Hammam-သူဌေးနှင့်အတူသိလိုက်ရတယ်ပြီးနောက်နာမကျန်းဖြစ်အဘယ်သို့ပြုသနည်း ကုသမှုချက်ချင်းစတင်ခဲ့သည်။ ရောဂါ ပို. ပို. နှစ်ပေါင်းများစွာဖြစ်စဉ်များကြောင့်, ကုသမှုရဲ့ start နှောင့်နှေးဖို့မလိုအပ်ပါဘူး။ ဆရာဝန်များကအဆိုပါရောဂါလက္ခဏာများကိုရပ်တန့်ခြင်းနှင့်တစ်ရှူး fibrosis များ၏မြန်နှုန်းနှေးကွေးရန်ကြိုးစားနိုင်အောင်တိကျတဲ့ကုသမှုသေး, တီထွင်ခြင်းမရှိပါ။

ရောဂါ၏ကနဦးအဆင့်များတွင်အထိရောက်ဆုံးသက်သေ steroids ။ အရည်, ဆယ်လူလာစိမျ့၏ exudation, connective တစ်ရှူးနှင့်ပဋိများ၏ထုတ်လုပ်မှု၏ဖွဲ့စည်းခြင်းနှေးကွေး: သူတို့ကရောင်ရမ်းသရုပ်လျှော့ချပေးပါတယ်။ Bolus ကုထုံးတနည်းမြင့်မားသောဆေးများ (တစ်နေ့လျှင် 60-80 မီလီဂရမ်အထိ) နှင့်အတူစတင်များနှင့်တဖြည်းဖြည်း 20 မီလီဂရမ်အထိမူးယစ်ဆေးဝါး၏ပမာဏကိုလျှော့ချ, ဖျော်ဖြေခဲ့ပါတယ်။ Kushingoid syndrome ရောဂါဖြစ်ပေါ်စေခြင်းငှါမအဖြစ်ဒါကြောင့်, ထို adrenal cortex ၏လုပ်ဆောင်မှုကိုစောင့်ကြည့်ဖို့အရေးကြီးပါတယ်။

လုံလုံလောက်လောက် fibrosis အသံထွက်အခါနောက်ပိုင်းတွင်အဆင့်, preference ကိုကိုယ်ခံစွမ်းအားစနစ်ကဖြစ်စဉ်ကိုတားဆီးပေးပါတယ်ကြောင့်မူးယစ်ဆေးဝါးများအားပေးပြီးမှဖြစ်ပါတယ်။ အထူးဖြန့်ဖြူး steroids နှင့် cytotoxic မူးယစ်ဆေးဝါးများပေါင်းစပ်ကုထုံးကိုလက်ခံရရှိခဲ့သည်။ ဒါဟာတစ်ဦးချင်းစီဒီဆေးတွေများအသုံးပြုခြင်းထက်ပိုမိုထိရောက်သောခဲ့သည်။

အဆိုပါလက်ခဏာကုထုံးအဖြစ်ခန့်အပ်ခြင်း decongestants, (နှလုံးပျက်ကွက်တစ်ခုတိုးနှင့်အတူ) (ကအလယ်တန်းရောဂါကူးစက်ပူးတွဲအခါ) ဖိအားအောက်တွင်အောက်ဆီဂျင်ရှူရှိုက်မိပါက, ဗီတာမင် B အဖြစ်လိုအပ်သောအဖြစ်အသုံးပြုပဋိဇီဝဆေး, နှလုံးရောဂါ glycosides နဲ့ Diuretics ဆီး။